Addisonova bolezen: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje, fotografija

Addisonova bolezen je patologija, pri kateri nadledvične žleze proizvajajo nezadostno količino hormonov. Ob znatnem zmanjšanju ravni kortizola se pogosto opazi zmanjšanje proizvodnje aldosterona.

Motnjo imenujemo tudi adrenalna insuficienca. Diagnosticiramo pri bolnikih vseh starostnih in obeh spolov. V nekaterih primerih je lahko bolezen življenjsko nevarna.

Zdravljenje obsega zmanjšanje količine hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze. Hormonska terapija omogoča doseganje enakega ugodnega učinka, ki ga opazimo pri normalni (naravni) proizvodnji manjkajočih biološko aktivnih snovi.

Simptomi

Če je bolniku diagnosticirana Addisonova bolezen, so se simptomi najprej pojavili več mesecev pred odhodom k zdravniku. Simptomi patologije se pojavijo zelo počasi in lahko vključujejo naslednja stanja:

• utrujenost in šibkost mišic;
• nenačrtovana izguba teže in izguba apetita;
• zatemnitev kože (hiperpigmentacija);
• nizek krvni tlak, nagnjenost k omedlevici;
• željo po jesti slano hrano;
• znižanje krvnega sladkorja (hipoglikemija);
• slabost, bruhanje, driska;
• bolečina mišic ali vezi;
• razdražljivost, agresivnost;
• depresivno stanje;
• izguba las ali spolna disfunkcija (pri ženskah).

Akutna insuficienca skorje nadledvične žleze (nadledvična kriza)

V nekaterih primerih pa se patologija pojavi nenadoma. Adrenalna kriza (akutna insuficienca skorje nadledvične žleze) je Addisonova bolezen, katere simptomi so lahko naslednji:

• bolečine v spodnjem delu hrbta, bolečine v trebuhu ali nogah;
• hudo bruhanje ali driska, ki vodi do dehidracije;
• nizek krvni tlak;
• izguba zavesti;
• kalija (hiperkaliemija).

Kdaj obiskati zdravnika

Obiskati morate specialista in diagnosticirati, če ste opazili znake in simptome, značilne za Addisonovo bolezen. Kombinacije znakov s spodnjega seznama so še posebej nevarne:

• zatemnitev kože (hiperpigmentacija);
• močan občutek utrujenosti;
• neželena izguba teže;
• težave z delovanjem prebavnega trakta (vključno z bolečino v trebuhu);
• omotica ali omedlevica;
• žeja po slanih živilih;
• bolečine v mišicah ali sklepih.

Razlogi

Addisonova bolezen se pojavi kot posledica motenj nadledvičnih žlez. Najpogosteje se to zgodi, ko so poškodovane nadledvične žleze, zaradi česar slednje proizvedejo nezadostno količino kortizola in aldosterona. Te žleze se nahajajo neposredno nad ledvicami in so del endokrinega sistema. Hormoni, ki jih proizvajajo, uravnavajo delovanje skoraj vseh organov in tkiv v telesu.

Nadledvične žleze so sestavljene iz dveh delov. Njihov notranji del (medula) sintetizira dopamin in noradrenalin. Zunanja plast (lubje) proizvaja skupino hormonov, imenovanih kortikosteroidi. V to skupino spadajo glukokortikoidi, mineralokortikoidi in moški spolni hormoni - androgeni. Snovi prve dve vrsti so potrebne za vzdrževanje vitalne dejavnosti organizma.

• Glukokortikoidi, vključno s kortizolom, vplivajo na sposobnost telesa, da pretvorijo hranila iz hrane v energijo. Prav tako imajo pomembno vlogo pri preprečevanju vnetnih procesov in ustvarjanju normalnih reakcij na stresne dejavnike.
• Mineralokortikoidi, vključno z aldosteronom, ohranjajo naravno ravnovesje natrija in kalija, ki ohranja normalen krvni tlak.
• Androgeni se proizvajajo v majhnih količinah tako pri moških kot pri ženskah. Odgovorni so za spolni razvoj moških in vplivajo na rast mišičnega tkiva. Pri ljudeh obeh spolov ti hormoni uravnavajo libido (spolno poželenje) in ustvarjajo občutek zadovoljstva z življenjem.

Primarna insuficienca nadledvične žleze

Addisonova bolezen se pojavi, ko je poškodovana nadledvična skorja in se zmanjša raven proizvedenih hormonov. V tem primeru se patologija imenuje primarna adrenalna insuficienca.

Najpogosteje je nezmožnost proizvajanja glukokortikoidov in mineralokortikoidov v normalnem volumnu posledica napačnega napada telesa na sebe, to je avtoimunske bolezni. Iz neznanih razlogov imunski sistem začne obravnavati skorjo nadledvične žleze kot tuje element, ki ga je treba uničiti.

Poleg tega lahko poškodbe korteksa sprožijo naslednji dejavniki:

• tuberkuloza;
• okužbe nadledvične žleze;
• širjenje raka (metastaz) v nadledvičnih žlezah;
• krvavitev.

Sekundarna adrenalna insuficienca

Včasih se patologija pojavi brez poškodb nadledvične žleze, zdravniki pa diagnosticirajo Addisonovo bolezen, katere vzroki se skrivajo v hipofiznih disfunkcijah. Ta prizadetost možganov proizvaja adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki stimulira proizvodnjo teh snovi s skorjo nadledvične žleze. Motnje v proizvodnji ACTH vodijo do zmanjšanja ravni hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze, tudi če niso poškodovane. To stanje se imenuje sekundarna adrenokortikalna (adrenalna) insuficienca.

Takšna patologija se lahko pojavi tudi zaradi nenadne prekinitve hormonske terapije, zlasti če je bolnik jemal kortikosteroide za zdravljenje takšnih kroničnih bolezni, kot so astma ali artritis.

Nadledvična kriza

Če imate Addisonovo bolezen in zanemarjate zdravljenje, lahko nadledvično krizo sproži fizični stres, na primer travma, okužba ali bolezen.

Pred obiskom zdravnika

Preden obiščete zdravnika z ozko specializacijo, se je treba posvetovati z zdravnikom splošne medicine. On vas bo, če bo potrebno, preusmeril na endokrinologa.

Ker so zdravniška posvetovanja najpogosteje skrajno lakonična, je bolje, da se vnaprej pripravite na obisk pri zdravniku. Priporočeno:

• Vnaprej se pozanimajte in ugotovite, ali obstajajo kakršne koli omejitve glede prehrane ali načina življenja, ki jih je treba upoštevati pred obiskom strokovnjaka.
• V pisni obliki popraviti vse opažene simptome, vključno z znaki bolezni in odstopanja od norme, na prvi pogled ne glede na temo načrtovanega posvetovanja.
• Zabeležite ključne osebne podatke, vključno s hudimi stresi ali nedavnimi spremembami načina življenja.
• Naredite seznam vseh zdravil, prehranskih dopolnil in obogatenih pripravkov, ki jih trenutno jemljete.
• Vzemite sorodnika ali prijatelja (če je mogoče). Bolniki pogosto pozabijo na bistvene podrobnosti, ki jih je zdravnik opazil med zdravniškim posvetovanjem. Vzdrževalec bo lahko zapisal najpomembnejše informacije in vam ne bo dovolil, da pozabite imena priporočenih zdravil.
• Naredite seznam vprašanj, ki jih nameravate vprašati strokovnjaka.

Trajanje zdravniškega posvetovanja je omejeno in Addisonova bolezen je resna motnja, ki zahteva zgodnje zdravljenje. Naredite seznam svojih vprašanj tako, da najprej opozorite strokovnjaka na najpomembnejše točke. Morda boste želeli vedeti naslednje:

• Kaj je temeljni vzrok simptomov ali neznačilnega stanja?
• Če ni Addisonova bolezen, kaj je to? Ali obstajajo kakšni drugi razlogi za poslabšanje blaginje?
• Katere teste bo treba opraviti?
• Je moje stanje začasno? Ali je pridobila značilnosti kronične bolezni?
• Kaj je najboljše v moji situaciji?
• Ali obstajajo alternativne metode zdravljenja, ali vztrajno vztrajate pri metodi, ki ste jo predlagali?
• Imam druge kronične bolezni. Če imam Addisonovo bolezen, kako lahko zdravim vse patologije hkrati?
• Ali moram obiskati specializiranega zdravnika?
• Ali lahko dobim cenejši analog zdravila, ki ga priporočate vi?
• Ali lahko prinesem tematske brošure ali druge tiskane materiale? Katere strani na internetu bi priporočali?
• Ali obstajajo kakršne koli omejitve, ki jih je treba upoštevati? Ali lahko pijem alkohol z Addisonovo boleznijo?

Prosite za druga vprašanja, vključno s tistimi, ki ste jih imeli med posvetovanjem na kliniki.

Kaj bo zdravnik rekel

Zdravnik vam bo zastavil več vprašanj. Bolje je, da se jih vnaprej pripravi, da se nameni dovolj časa za najpomembnejše probleme. Strokovnjak bo verjetno zanimalo naslednje podrobnosti:

• Kdaj ste prvič opazili simptome bolezni?
• Kako so znaki patologije? Ali se pojavijo spontano ali trajajo določeno obdobje?
• Kako intenzivni so simptomi?
• Kaj mislite, da prispeva k izboljšanju vašega stanja?
• Ali obstajajo dejavniki, ki prispevajo k poslabšanju vašega stanja?

Diagnostika

Najprej bo zdravnik analiziral vašo anamnezo in trenutne znake in simptome. Če sumite na adrenokortikalno insuficienco, lahko predpiše naslednje preglede:

• Krvni test Merjenje ravni natrija, kalija, kortizola in adrenokortikotropnega hormona v krvi bo strokovnjaku omogočilo pridobiti primarne podatke o možni insuficienci nadledvične žleze. Poleg tega, če je Addisonova bolezen povzročena z avtoimunsko motnjo, bodo v krvi našli ustrezna protitelesa.
• Stimulacija ACTH. Namen te študije je meriti raven kortizola pred in po injiciranju sintetičnega adrenokortikotropnega hormona. Slednji daje nadledvični žlezi signal, da je potrebno izdelati dodaten kortizol. Če so žleze poškodovane, bo v rezultatih študije razvidno nezadostno količino snovi - možno je, da se nadledvične žleze sploh ne odzovejo na injiciranje ACTH.
• Test za hipoglikemijo z uvedbo insulina. Ta študija je učinkovita v primerih, ko zdravnik pri bolniku utemeljeno sumi sekundarno adrenokortikalno insuficienco, ki jo povzroči bolezen hipofize. Analiza vključuje več pregledov ravni sladkorja v krvi (glukoze) in kortizola. Vsak pregled se izvede v določenem časovnem intervalu po dajanju odmerka insulina. Pri zdravih ljudeh se raven glukoze zmanjša, raven kortizola pa se poveča.
• Vizualizacija študij. Zdravnik lahko naroči, da računalniško tomografija (CT) pregleda sliko trebušne votline. Ta slika preverja velikost nadledvičnih žlez in potrjuje prisotnost ali odsotnost nepravilnosti, ki lahko vodijo v razvoj takšne motnje, kot je Addisonova bolezen. Diagnozo opravimo tudi z MRI, če sumimo sekundarno adrenokortikalno insuficienco. V tem primeru posnemite hipofizo.

Zdravljenje

Ne glede na vzrok in simptome se zdravljenje adrenokortikalne insuficience izvaja v obliki hormonske terapije, da se prilagodi raven manjkajočih steroidnih hormonov. Obstaja več metod zdravljenja, najpogosteje pa so predpisane naslednje:

• Jemanje peroralnih kortikosteroidov (peroralno). Nekateri zdravniki predpisujejo fludrokortizon kot nadomestek aldosterona. Za nadomestitev kortizola se uporabljajo hidrokortizon ("Cortef"), prednizon ali kortizon acetat.
• Injekcije kortikosteroidov. Če ima bolnik hudo bruhanje in ne more jemati peroralno, bodo potrebne hormonske injekcije.
• Nadomestna terapija s pomanjkanjem androgenov. Za zdravljenje pomanjkanja androgena pri ženskah se uporablja dehidroepiandrosteron. Čeprav je Addisonova bolezen (fotografije, ki kažejo simptomatologijo patologije na strani) najpogosteje sestavljena iz znižanja ravni kortizola in ne androgenov, lahko poslabšanje produkcije slednjega vodi v nadaljnje poslabšanje bolnikovega stanja. Poleg tega, po nekaterih študijah, nadomestno zdravljenje s pomanjkanjem moških spolnih hormonov pri ženskah izboljšuje splošno zdravje, prinaša občutek zadovoljstva z življenjem, povečuje libido in spolno zadovoljstvo.

Priporočeni so tudi povečani odmerki natrija, zlasti med težkimi fizičnimi napori, v vročem vremenu ali med želodčnimi ali črevesnimi motnjami (npr. Driska). Zdravnik bo tudi predlagal, da se odmerek poveča, če je bolnik v stresni situaciji - na primer pri kirurškem posegu, okužbi ali relativno počasni bolezni.

Zdravljenje nadledvične krize

Nadledvična (adrenokortikalna) kriza je življenjsko nevarno stanje. Addisonova bolezen, katere zdravljenje se začne prepozno, lahko povzroči strmo znižanje krvnega tlaka, nižje ravni sladkorja in povečanje ravni kalija v krvi. V tem primeru morate takoj poiskati zdravniško pomoč. Zdravljenje je najpogosteje v intravenskem dajanju hidrokortizona, fiziološke raztopine in sladkorja (dekstroze).

Addisonova bolezen

Addisonova bolezen (hipokortizem, bronasta bolezen) je redka bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje hormonov (predvsem kortizola) v skorji nadledvične žleze zmanjša.

Bolezen je leta 1855 prvič opisal britanski zdravnik Thomas Addison. Z enako pogostostjo prizadene moške in ženske; pogosteje diagnosticirajo pri mladih in srednjih letih.

Vzroki in dejavniki tveganja

Razvoj Addisonove bolezni povzroča poškodba celic skorje nadledvične žleze ali hipofize zaradi različnih patoloških stanj in bolezni:

• avtoimunske poškodbe skorje nadledvične žleze;
• nadledvična tuberkuloza;
• odstranjevanje nadledvičnih žlez;
• krvavitve v nadledvično tkivo;
• adrenoleukodistrofija;
• sarkoidoza;
• dolgoročno hormonsko nadomestno zdravljenje;
• glivične okužbe;
• sifilis;
• amiloidoza;
• Pomoč;
• tumorji;
• z obsevanjem.

V približno 70% primerov je vzrok Addisonove bolezni avtoimunska lezija skorje nadledvične žleze. Imunski sistem iz različnih razlogov ne uspe in začne prepoznati nadledvične celice kot tuje. Zato se razvijejo protitelesa, ki napadajo skorjo nadledvične žleze in jo poškodujejo.

Addisonov sindrom spremlja številne dedne patologije.

Oblike bolezni

Odvisno od vzroka je Addisonova bolezen:

1. Primarni. Zaradi nezadostnega delovanja ali neposredno poškodbe skorje nadledvične žleze.
2. Sekundarno. Prednji del hipofize izloča nezadostno količino adrenokortikotropnega hormona, kar vodi do zmanjšanja izločanja hormonov v skorji nadledvične žleze.
3. Jatrogena. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidnih zdravil vodi do atrofije nadledvičnih žlez, poleg tega krši povezavo med hipotalamusom, hipofizo in nadledvične žleze.

Simptomi

Addisonova bolezen ima naslednje manifestacije:

• zatemnitev kože in sluznice;
• šibkost mišic;
• hipotenzija;
• ortostatski kolaps (močno znižanje krvnega tlaka pri spreminjanju položaja);
• izguba apetita, izguba telesne mase;
• žeja za kislo in (ali) slano hrano;
• povečana žeja;
• bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska;
• disfagija;
• tresenje rok in glave;
• parestezija udov;
• tetanije;
• poliurija (povečano izločanje urina), dehidracija, hipovolemija;
• tahikardija;
• razdražljivost, temperament, depresija;
• spolna disfunkcija (prenehanje menstruacije pri ženskah, impotenca pri moških).

Zmanjšana glukoza in eozinofilija sta določeni v krvi.

Klinična slika se razvija počasi. Skozi leta so simptomi blagi in lahko ostanejo neprepoznani, saj pritegnejo pozornost le, če se zaradi stresa ali katerekoli druge bolezni pojavi kriza z adicijo. To je akutno stanje, za katero je značilno:

• močan padec krvnega tlaka;
• bruhanje, driska;
• nenadne akutne bolečine v trebuhu, spodnjem delu hrbta in spodnjih okončin;
• zmedenost ali akutna psihoza;
• omedlevica zaradi močnega padca krvnega tlaka.

Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj adisonične krize, ki je življenjsko nevarna.

V adisonični krizi se pojavi izrazito neravnovesje elektrolitov, pri katerem se vsebnost natrija v krvi bistveno zmanjša, povečuje pa se količina fosforja, kalcija in kalija. Raven glukoze je tudi močno zmanjšana.

Diagnostika

Diagnoza se domneva na podlagi študije klinične slike. Za potrditev se opravijo številni laboratorijski testi:

• ACTH stimulacijski test;
• določanje ravni ACTH v krvi;
• določanje ravni kortizola v krvi;
• določanje ravni elektrolitov v krvi.

Zdravljenje

Glavna metoda zdravljenja Addisonove bolezni je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, to je zdravilo, ki nadomešča hormone, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze.

Da bi preprečili razvoj adisonične krize v ozadju nalezljive bolezni, travme ali bližajoče se kirurške posege, mora odmerek hormonskih priprav pregledati endokrinolog.

V primeru addisonic krize bolnik potrebuje nujno hospitalizacijo na endokrinološkem oddelku, v primeru resnega stanja pa v intenzivni negi in intenzivni negi. Kriza se ustavi z vbrizganjem intravenskih hormonov skorje nadledvične žleze. Poleg tega se izvede popravek obstoječih kršitev vodnega in elektrolitskega ravnovesja ter hipoglikemije.

Možni zapleti in posledice

Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj adisonične krize, ki je življenjsko nevarna.

Razlogi za njegov nastanek so lahko:

• stres (kirurgija, čustveni stres, poškodbe, akutne nalezljive bolezni);
• odstranitev obeh nadledvičnih žlez brez ustreznega hormonskega nadomestnega zdravljenja;
• obojestranska adrenalna venska tromboza;
• dvostranska embolija nadledvičnih arterij;
• dvostransko krvavitev v nadledvično tkivo.

Napoved

Prognoza Addisonove bolezni je ugodna. Pri ustreznem hormonskem nadomestnem zdravljenju je pričakovana življenjska doba bolnikov enaka kot pri ljudeh, ki nimajo te bolezni.

Preprečevanje

Ukrepi za preprečevanje Addisonove bolezni vključujejo preprečevanje vseh tistih stanj, ki vodijo v njen razvoj. Posebni preventivni ukrepi ne obstajajo.

Videoposnetki v YouTubu, povezani s tem členom:

Izobrazba: Diplomirala je na medicinskem inštitutu v Taškentu leta 1991. Večkrat so se udeležili naprednih tečajev usposabljanja.

Delovne izkušnje: anesteziolog-rehabilitator mestnega materinskega kompleksa, rehabilitator na oddelku za hemodializo.

Informacije so posplošene in so na voljo samo za informativne namene. Ob prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Alergijske droge samo v Združenih državah porabijo več kot 500 milijonov dolarjev na leto. Ali še vedno verjamete, da boste našli način, kako dokončno premagati alergijo?

Včasih je bilo, da zejanje obogati telo s kisikom. Vendar je bilo to mnenje zavrnjeno. Znanstveniki so dokazali, da z zevanjem človek ohlaja možgane in izboljša njegovo delovanje.

Prvi vibrator je bil izumljen v 19. stoletju. Delal je na parnem stroju in je bil namenjen za zdravljenje ženske histerije.

Če padete z osla, boste bolj verjetno zlomili vrat kot padli s konja. Samo ne poskušajte zavrniti te izjave.

Med kihanjem naše telo popolnoma preneha delovati. Tudi srce se ustavi.

Z rednim obiskom solarija se možnost za nastanek kožnega raka poveča za 60%.

Če bi vam jetra prenehala delovati, bi se smrt zgodila v 24 urah.

Jetra so najtežji organ v našem telesu. Njegova povprečna teža je 1,5 kg.

Poleg ljudi, samo eno živo bitje na planetu Zemlja - psi - trpi zaradi prostatitisa. To so res naši najbolj zvesti prijatelji.

Veliko zdravil se je sprva tržilo kot droga. Heroin se je na primer prvotno tržil kot zdravilo za otroški kašelj. Kokain so zdravniki priporočili kot anestezijo in kot sredstvo za povečanje vzdržljivosti.

Karies je najpogostejša nalezljiva bolezen na svetu, s katero tudi gripa ne more tekmovati.

V prizadevanju, da bi pacienta izvlekli, zdravniki pogosto gredo predaleč. Na primer, določen Charles Jensen v obdobju od 1954 do 1994. preživelo več kot 900 operacij odstranjevanja neoplazem.

Teža človeških možganov je približno 2% celotne telesne mase, vendar porabi približno 20% kisika, ki vstopa v kri. Zaradi tega je človeški možgani zelo dovzetni za poškodbe, ki jih povzroča pomanjkanje kisika.

Milijoni bakterij se rodijo, živijo in umrejo v naših črevesjih. Vidimo jih le z močnim povečanjem, če pa se združijo, bi se uvrstili v običajno skodelico kave.

Po raziskavi WHO je polurni pogovor na mobilni telefon povečal verjetnost za nastanek možganskega tumorja za 40%.

V prizadevanju, da bi otroka hitro pozdravili in mu olajšali stanje, mnogi starši pozabljajo na zdrav razum in so v skušnjavi, da bi poskusili ljudske metode.

MedGlav.com

Medicinski imenik bolezni

Glavni meni

Addisonova bolezen (hipokortikizem). Vzroki, simptomi in zdravljenje Addisonove bolezni.

ADDISONOVA BOLEZNI. HIPOKORTICIZAM.

HIPOKORTICIZA - adrenalna insuficienca. Lahko je primarno zaradi poškodbe nadledvičnih žlez in zaradi nezadostnega izločanja z ACTH (adrenokortikotropni hormon).
Primarni hipokortizem je lahko akuten (nadledvična apopleksija) in kronična (Addisonova bolezen).
Poleg tega lahko obstaja skrita, izbrisana oblika hipokortizma, ki ni vedno prepoznana zaradi delne poškodbe skorje nadledvične žleze ali dedne insuficience. Slednje se izraža s simptomi Addisonove bolezni, vendar v precej manj izraziti stopnji.
Zdravljenje te oblike ne zahteva uporabe steroidnih hormonov. Utrjevalna terapija priporoča uporabo vitamina C v visokih odmerkih.

ADDISONOVA BOLEZEN (Tomass Addison, 1855, Britanija) - sopomenke: kronični hipokortikizem, bronasta bolezen.
Za Addisonovo bolezen je značilna primarna kronična insuficienca delovanja lubja obeh nadledvičnih žlez zaradi destruktivnih ali atrofičnih sprememb v njih.

Bolezen je pogostejša v starosti 30-50 let, večinoma pri moških, vendar jo opazimo tudi pri otrocih. Lahke, izbrisane oblike Addisonove bolezni so relativno redke in se imenujejo Addisonism. Za razvoj Addisonove bolezni je treba uničiti vsaj 80–90% nadledvičnega tkiva.

Etiologija.

• Vzrok za Addisonovo bolezen pri 50-60% je tuberkuloza nadledvičnih žlez s hematogeno diseminacijo. Imunološka študija odkriva v 40% primerov protitelesa proti tkivu skorje nadledvične žleze, ki krožijo v krvi.
• V zadnjih letih prevladuje idiopatska oblika pred tuberkulozo.

V idiopatski obliki nadledvične žleze trpijo manj kot v primeru tuberkuloze. Ženske z idiopatsko obliko so bolne 2-3 krat pogosteje. Distrofne spremembe nadledvičnih žlez zaradi okužb in zastrupitev imajo določeno vrednost: amiloidozo, travmatične lezije, krvavitve, kirurško odstranjevanje nadledvičnih žlez ali metastaze v njih tumorjev iz drugih organov - bronhije, dojke, gnojenje nadledvičnih žlez itd.

Idiopatsko obliko pogosto spremljajo tudi drugi avtoimunski procesi, izraženi kot diabetes mellitus, hipotiroidizem, bronhialna astma, hipoparatiroidizem, amenoreja itd. V tej obliki so v številnih bolnikih najdena protitelesa iz celic testisov in jajčnikov, ki proizvajajo steroid.

Razlog za relativno pogost poraz nadledvičnih žlez s tuberkulozo je visoka vsebnost steroidnih hormonov v parenhimu, zlasti hidrokortizon, ki preprečuje tvorbo granulacijskega tkiva in proces zdravljenja. Addisonova bolezen se lahko razvije drugič na osnovi delne insuficience hipofize: pomanjkanje ACTH. V teh primerih govorimo o hipopituitarizmu.

Patogeneza.

Temelji na popolni insuficienci skorje nadledvične žleze. Zaradi nezadostnega izločanja kortizola, aldosterona v tubulih ledvic je reabsorpcija natrijevih in klorovih ionov motena, kar vodi do hiponatremije in hipokloremije. Hkrati se poveča vsebnost kalijevih ionov v krvi in ​​tkivih, kar skupaj s pomanjkanjem glukokortikoidov povzroči hipotenzijo, skrajno šibkost in adinamijo.

Kot posledica pomanjkanja glukokortikoidov, zlasti kortizola, se razvijejo hipoglikemija, limfocitoza in eozinofilija. Pri primarni poškodbi tkiva skorje nadledvične žleze se po zakonu o povratnih informacijah izločanje ACTH poveča, kar povzroči melanodermo. Pomanjkanje glukokortikoidov in mineralokortikoidov, zlasti DOX, je vzrok za erozivni gastritis in želodčne razjede. Hkrati zmanjšanje števila nadledvičnih androgenov v moških povzroči impotenco.

Klinično sliko.

Bolniki se pritožujejo zaradi slabega apetita, splošne šibkosti, utrujenosti, apatije, izgube teže, zatemnitve kože, bolečine v trebuhu, v hudih primerih, slabosti in bruhanja, zaprtja ali driske. Bolniki postanejo raztreseni in pozabljivi, šibki, depresivni. Včasih razvijejo psihozo.

Melasma se praviloma izraža v krajih naravne pigmentacije in narašča z insolacijo (ledveni del, zunanje genitalije, areola, vrat). Ustnice in sluznice so pobarvane v sivo skrilavci. Pigmentacija, ročne brazde (astvitsaturov simptom) je zgodnji in zanesljiv znak hipokorticizma.
Z razvojem bolezni se pigmentacija poveča, koža in sluznice prevzamejo temno rjavo barvo, lasje pa potemnijo. V nekaterih primerih lahko opazimo fokalno depigmentacijo v obliki vitiliga.
Addisonovo bolezen je treba razlikovati od bolezni, pri katerih obstaja motnja pigmentacije.

Addisonova bolezen se lahko kombinira s kroničnim ulceroznim gastritisom, razjedo želodca ali razjedo na dvanajstniku. Ledvična odpoved v obliki azotemije se pojavi med krizami. Dokončanje nosečnosti z običajnim porodom je možno, če se izvede ustrezno zdravljenje.

Kriza z Addisonovo boleznijo nastane zaradi ostrega poslabšanja bolezni in lahko privede do resnega stanja - kolaps s smrtnim izidom.
Vzrok za poslabšanje Addisonove bolezni so lahko različni eksogeni in endogeni stresni dejavniki na podlagi pomanjkanja gluko- in mineralokortikoidov: medsebojna okužba, duševni in fizični stres, lakota, poškodbe itd. Običajno se kritično stanje razvije v nekaj dneh.

Ob vrhuncu krize padejo bolniki v zelo resno stanje s popolno šibkostjo, strm padec krvnega tlaka, ki vodi v anurijo. Obstajajo hude bolečine v trebuhu, ki pogosto simulirajo perforacijo želodčnih razjed, ki jih spremlja krvavo bruhanje, in prisotnost krvi v blatu (Bernard-Sertanov sindrom).

Laboratorijska diagnoza.

Vsebnost SC je pod 100 mg%, kar je posledica zmanjšanja glikoneogeneze kot manifestacije pomanjkanja glukokortikoidov. Zaradi počasne absorpcije sladkorja v gastrointestinalnem traktu obremenitev z glukozo povzroči ravno krivuljo glikemije. Nasprotno, pri intravenozni obremenitvi je krivulja normalna. Bolniki z Addisonovo boleznijo imajo povečano občutljivost za insulin.
Značilna hiponatremija, hipokloremija, hiperkalemija, hipoproteinemija, visoka kreatinrija.

V periferni krvi: zmerna anemija, limfocitoza, eozinofilija; ESR, kljub anemiji, se ne pospešuje zaradi zgostitve plazme. Določitev steroidnih hormonov v krvi in ​​njihovih metabolitov v urinu je zelo pomembna za diagnosticiranje. V krvi se zmanjša vsebnost skupnega in prostega kortizola, aldosterona 11- in 17-kortikosteroidov, v dnevnem urinu pa 17-KS, 17-OX in aldosterona.

OBRAVNAVANJE BOLEZNI.

Zdravljenje etioloških, nadomestnih in obnovitvenih.

• Glede na to, da je tuberkulozna poškodba nadledvičnih žlez glavna etiologija, je treba v vseh ugotovljenih primerih tuberkuloze opraviti Zdravljenje tuberkuloze, kar v nekaterih primerih vodi do približno dobrega rezultata.
• Izvaja se nadomestna terapija Glukokortikoidi in Mineralokortikoidi. V začetnem obdobju bolniki potrebujejo velike količine hormonov.
  • Prednost imajo naravni hormoni - kortizon, hidrokortizon in doksa. Zaželeno je, da se ohrani naravno razmerje glukokortikoidov in mineralokortikoidov.
    Kortizon je predpisan za 10 do 25 mg; DOXA 5 do 10 mg.
  • Od sintetičnih drog se uporablja prednizon 5-10 mg peroralno, deksametazon - 2 mg peroralno, triamcinlon - 8-16 mg. Količina steroidnih hormonov se določi individualno, v skladu s splošnim stanjem bolnika.

Pri bolnikih z Addisonovo boleznijo je treba občasno opraviti bolnišnični pregled, da se pojasni število injiciranih steroidnih hormonov.

• V primeru blage bolezni nadomestno zdravljenje ni predpisano. V teh primerih je dodatno prikazanih 10–15 g natrijevega klorida in vitamina C do 5 g na dan in glikiram 2-3 tablete na dan.
• S kriza bolezni addison Predpiše se intravensko kapljanje 2-3 l izotonične raztopine natrijevega klorida s 5% raztopino glukoze, 100-300 mg kortizona ali hidrokortizona ali 100-200 mg prednizolona na dan. Z močno zmanjšanim krvnim tlakom se zgornji raztopini doda 1-3 ml 0,2% norepinefrina.

Kako zdraviti bronasto (Addison) bolezen

Addisonova bolezen ali bronasta bolezen je dolgotrajna motnja normalnega delovanja nadledvičnih žlez, kar vodi do hormonskega neravnovesja, saj se zmanjša ali popolno ukine sinteza hormonov nadledvične skorje: glukokortikoidi in mineralcortikoidi. Klinične manifestacije te bolezni se pojavijo, kadar je prizadet pomemben del kortikalne snovi. Vzroki za patologijo so lahko različni. V večini primerov (80%) je pojav Adisonove bolezni posledica avtoimunskega procesa. Pogosto ledvična oblika tuberkuloze s poškodbami skorje nadledvične žleze vodi do te bolezni. Tudi bolezen je lahko ena od manifestacij prirojenih genetskih okvar. Avtoimunska oblika bolezni je bolj značilna za ženske.

Značilni simptomi bolezni: hiperpigmentacija kože in sluznice, bolečine, motnje v prebavnem traktu, psiho-čustvene motnje, hipotenzija. Ta bolezen vodi do presnovnih motenj. Zdravljenje Addisonove bolezni se izvaja z ljudskimi zdravili. Ta terapija krepi sekrecijsko funkcijo nadledvičnih žlez, ima protivnetne in protimikrobne učinke ter izboljšuje splošno stanje telesa.

Kaj je Addisonova bolezen?

Nadledvične žleze so endokrine žleze, ki proizvajajo hormone, ki so bistveni za človeško življenje. Anatomsko se žleze nahajajo nad ledvicami. Nadledvične žleze so sestavljene iz dveh območij:

• kortikalna snov;
• medulla.

Ta območja sintetizirajo različne hormone.

Adrenalin in norepinefrin se sintetizirata v sredici, ki se sproščata kot odziv na stresno situacijo in mobilizirata rezerve telesa. V skorji se proizvajajo naslednji hormoni:

• aldosterona in kortikosterona - uravnavajo koncentracijo elektrolitov v krvni plazmi in vplivajo na presnovo vode in soli;
• deoksikortikosteron - vpliva tudi na presnovo vode in soli ter povečuje moč in trajanje delovanja mišic;
• Kortizol - uravnava presnovo ogljika in je odgovoren za energetske vire, androgene - spolne hormone.

Proizvodnja nadledvičnih hormonov regulira hipofiza, druga žleza, ki se nahaja na dnu možganov. Hipofiza izloča adenokortikotropni hormon (ACTH), ki deluje na nadledvično skorjo in spodbuja sintezo hormonov.

Določite primarno in sekundarno pomanjkanje skorje nadledvične žleze. Primarna oblika same bolezni je Addisonova bolezen - kršitev delovanja nadledvičnih žlez zaradi delovanja številnih negativnih dejavnikov na njih. Sekundarna pomanjkljivost je odziv na zmanjšanje proizvodnje ACTH z hipofizo, kar vodi do zmanjšanja izločanja nadledvičnih hormonov. Če zmanjšanje proizvodnje ACTH traja dolgo časa, lahko povzroči distrofične procese v tkivu skorje.

Vzroki Addisonove bolezni

Primarna adrenalna insuficienca se pojavlja razmeroma redko. Takšna patologija z enako verjetnostjo se lahko razvije pri moških in ženskah. Prvi klinični znaki bolezni se pojavijo pri starosti od 30 do 50 let.

Kronična insuficienca skorje nadledvične žleze se lahko razvije v ozadju različnih patoloških procesov. Za večino bolnih ljudi je vzrok za Addisonovo bolezen avtoimunska poškodba tkiva žlez. Zaradi tega se 80% bolnikov razvija. V nadaljnjih 10% primerov je vzrok za pomanjkanje skorje nadledvične žleze infekcijska lezija pri tuberkulozi.

Za preostalih 10% bolnikov so vzroki lahko različni:

• kršitev žlez zaradi dolgotrajnega vnosa glukokortikoidov;
• glivične okužbe;
• poškodbe nadledvične žleze;
• sarkoidoza;
• amiloidoza;
• benigni in maligni tumorji;
• bakterijske in glivične okužbe nadledvičnih žlez z zmanjšano imunostjo;
• kršitev hipofize;
• genetska predispozicija.

Addisonova bolezen lahko povzroči razvoj nadledvične krize. To stanje se pojavi z ostrim patološkim zmanjšanjem koncentracije nadledvičnih hormonov.

Verjetni vzroki krize:

• hud emocionalni stres ali druge psiho-čustvene motnje.
• nepravilno odmerjanje hormonskih zdravil med nadomestnim zdravljenjem;
• akutna infekcijska lezija skorje nadledvične žleze, ki otežuje Addisonovo bolezen;
• mehanske poškodbe žlez;
• cirkulatorne motnje žlez: arterijski embolizem, krvni strdki, krvavitev.

Simptomi Addisonove bolezni

Klinične manifestacije bolezni so povezane z nezadostno produkcijo nadledvičnih hormonov: glukokortikoidi in mineralokortikoidi. Pojav simptomov je odvisen od trajanja bolezni in stopnje nadledvične insuficience.

Značilni simptomi Addisonove bolezni so:

1. Motnje pigmentacije kože in sluznice Bronasta bolezen se tako imenuje zaradi značilne spremembe barve kože in sluznic. Razvijajo hiperpigmentacijo. Zaradi pomanjkanja nadledvičnih hormonov hipofiza proizvaja več ACTH, da bi spodbudila sekrecijsko aktivnost žlez. ACTH deluje na kožne celice in stimulira melanocite za proizvodnjo melanina, kar povzroča hiperpigmentacijo, ki je prvi znak primarne pomanjkljivosti skorje nadledvične žleze. Hiperpigmentacija je bolj opazna na odprtih predelih telesa, ki so izpostavljeni sončnemu sevanju. To stanje lahko traja dolgo časa, preden se začnejo manifestirati drugi znaki Addisonove bolezni. Hkrati s povečano pigmentacijo na koži osebe se lahko pojavi vitiligo - področja svetle kože. To je posledica uničenja melanocitov - celic, ki zagotavljajo obarvanje kože.
2. Zmanjšan krvni tlak Addisonova bolezen se kaže v kronični hipotenziji, ki povzroči omotico, včasih - omedlevico, preobčutljivost na mraz.
3. Splošna šibkost Pri Addisonovi bolezni se poslabša splošno zdravje osebe. To se kaže v kronični slabosti, utrujenosti, izgubi apetita in hujšanju.
4. Kronična insuficienca skorje nadledvične žleze povzroči nepravilno delovanje želodca in črevesja, kar se kaže v slabosti, bruhanju, driski.
5. Čustvene motnje: Addisonova bolezen lahko povzroči nevroze, psihozo, depresivno stanje.
6. Povečana občutljivost za receptorje Pri osebi z Addisonovo boleznijo se poveča občutljivost za sluh, vonj in okus. Taki bolniki pogosto jedo slano hrano.
7. Bolečine v mišicah To stanje se razvije zaradi povečanja koncentracije kalija v krvi.
8. Razvoj adrenalne krize V kronični adrenalni insuficienci pri ljudeh v ozadju dodatnih negativnih dejavnikov se lahko pojavi razvoj nadledvične krize. To je stanje, pri katerem v telesu pride do nenadnega pomanjkanja glukokortikoidov ali mineralokortikoidov. Močno zmanjšanje sinteze hormonov ali povečana potreba po njih lahko povzroči takšno krizo Značilni simptomi nadledvične krize: bolečine v trebuhu, nižji krvni tlak, zmanjšana zavest, bruhanje, nizek krvni sladkor, neravnotežje soli in acidoza (kisanje).

Diagnoza bronaste bolezni

Addisonova bolezen se kaže predvsem v povečani pigmentaciji kože in sluznic. Prisotnost takšnega simptoma kaže na adrenalno insuficienco. Hkrati se diagnosticira stanje skorje nadledvične žleze. Če želite to narediti, določite sposobnost žlez za povečanje sinteze hormona kortizola kot odgovor na vnos adrenokortikotropnega hormona (ACTH) v telo. Določite raven kortizola v krvi pred in po pol ure po dajanju ACTH. Običajno se koncentracija hormona poveča in če se pri bolniku razvije pomanjkanje skorje nadledvične žleze, se to povečanje ne pojavi. Količino kortizola v pacientovem urinu določimo tudi pred in po dajanju ACTH.

Dodatni laboratorijski kazalniki adrenalne insuficience:

• zmanjšanje koncentracije natrija in povečanje kalija v krvi;
• povečane ravni sečnine in dušikovih spojin;
• zmanjšanje količine sladkorja v krvi;
• nenapisana krvna slika se spremeni s povečanjem števila eozinofilcev in zmanjšanjem števila nevtrofilcev.

Tudi pri izvedeni diagnozi:

• računalniška tomografija trebušnih organov;
• ultrazvočni pregled;
• Rentgenski pregled trebušne votline - ta metoda vam omogoča, da ugotovite
• usedline kalcijeve soli;
• elektrokardiogram.

Ljudje s to patologijo doživljajo spremembo normalne velikosti nadledvične žleze. V zgodnjih fazah tuberkuloze ali drugih nalezljivih procesov se poveča velikost žleze. V poznejših fazah Addisonova bolezen povzroči distrofijo skorje nadledvične žleze in zmanjšanje njihove velikosti.

Zdravljenje Addisonove bolezni

Pomembno pri zdravljenju patologije in prehrane. Prehrana bolnika mora biti raznolika in mora vsebovati zadostno količino beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov in vitaminov. Vitamini B1 in C so še posebej pomembni pri zdravljenju Addisonove bolezni: vitamin B1 najdemo v kvasovkah, jetrih, naraščenih pšeničnih zrnih in otrobi. Vir vitamina C je lahko veliko zelenjave in sadja. Poleg tega se lahko bolniku dajo decoctions iz črnega ribeza in divje vrtnice.

Nezadostnost nadledvične skorje povzroči zmanjšanje količine natrija, zato bolnikom svetujemo, da zaužijejo zadostno količino soli. Tudi s to boleznijo se raven kalija v krvi dvigne. Zato je treba omejiti porabo živil, bogatih s tem mineralom.

Veliko kalija najdemo v krompirju, stročnicah, suhem sadju in oreščkih.
Hrana takih bolnikov mora biti delna in pogosta. Priporoča se lahka večerja pred spanjem, da se prepreči hipoglikemija.

Folk zdravljenje bolezni temelji na jemanju zdravil, ki spodbujajo delo nadledvične skorje. To zdravljenje ima blag učinek na telo in ne povzroča neželenih učinkov. Ljudska zdravila ne vplivajo samo na nadledvične žleze, ampak tudi na telo kot celoto. Folk zdravljenje normalizira metabolizem, krepi imunski sistem, se bori proti kroničnim vnetnim procesom. Da bi bila terapija učinkovita, je potrebno dolgoročno sistematično zdravljenje. Bolje je kombinirati več zdravil in jih spreminjati vsake 2-3 tedne dajanja, sicer se lahko razvije odvisnost in zdravilni učinek izgine.

1. Nacionalna številka droge 1. V 1,5 litra vode se 5 zdrobljenih orehov zdrobi skupaj z lupino, 2 žlici. l oves in koprive korenine, hranijo na majhnem ognju četrt ure, nato odstranimo iz toplote in dodamo 5 žlici. l drugo kuhano zmes. Zmes pripravimo iz 100 g listov murve, ene zdrobljene limonine lupine in 50 g borovih iglic, islandskega maha, dymyanka in meadowsweet. Zdravila ponovno sprostimo na počasnem ognju in inkubiramo še 10 minut, nato ohladimo in filtriramo. Pijte 1/3 skodelice 3-4 krat na dan po obroku.
2. Koren Licorice. V 0,5 litra vrele vode je treba pari 2 TSP. koren v prahu. Zdravila kuhamo nekaj minut, nato zavijemo in pustimo, da se čez noč prelije, in zjutraj filtriramo. Bolniku dajejo 100 ml te juhe 4-krat dnevno. Zdravljenje traja mesec dni, potem pa si morate vzeti odmor. Pomembno je vedeti, da lahko dolgotrajna uporaba decoction korenin sladkega korena povzroči hipertenzijo.
3. Zeliščna zbirka №1. Licorice je vključen tudi v pristojbine. Licorice korenine, brinove jagode, korenje peteršilja, lovage in regrat se združijo v enakem masnem razmerju. 1 žlica. l 300 ml vrele vode se nalije v tako zbirko in vztraja na noči. Bolniku dajte pol kozarca 3-krat dnevno.
4. Številka zbiranja trave 2. Za zdravljenje nadledvičnih žlez pripravite zeliščno zbirko. 40 g islandskega maha, 50 g preslice, 75 g piknika in 100 g listov koprive so pomešani. V pol litra vrele vode pari 2 tbsp. l To zbirko inkubiramo v vodni kopeli 10 minut, nato ohladimo in filtriramo. Dajte pacientu 1/3 skodelice 3-krat na dan, 2 uri po obroku.
5. Snowdrop Pripravite tinkturo cvetja te rastline. 80 cvetov pour 500 ml vodke in vztrajati 40 dni pri sobni temperaturi v luči, nato pa filter. Vzemite 20 kapljic tinkture trikrat na dan 20 minut pred obroki.
6. Preslica Pripravite infuzijo trave preslice. V 200 ml vrele vode pari 1 tbsp. l trave, inkubiramo 15 minut in filtriramo. Pijte namesto čaja 2-3 kozarca na dan četrt ure po obroku.
7. Geranium. V terapiji uporabite cvetje te rastline. V kozarec vrele vode pari 1 TSP. barve geranije, inkubiramo 10 minut in filtriramo. Vzemite 100 ml 2-3 krat na dan po obroku.
8. Lungwort. V 1000 ml vrele vode se kuhajo 30 g suhe trave Lungworta, napolni se pol ure in filtrira. Jejte 1 skodelico infuzije 4-krat na dan pol ure pred obroki.
9. Gorčica Stimulira črno gorčico nadledvičnih žlez. Puder iz semena te rastline je koristno dodati hrani.
10. Črni ribez. Poleg tega morate pripraviti dve infuziji. Infuzijsko število 1. Mladi poganjki so črno narezani. V 200 ml vrele vode pari 1 tbsp. l rastlinskih surovin, hranite v vodni kopeli pol ure, nato vztrajajte še pol ure in filtrirajte. Infuzijsko število 2. V 200 ml vrele vode vztrajajo za pol ure 1 žlica. l listi črnega ribeza. Zmešajte dve infuziji in pijte 4 skodelico 4-krat dnevno. Zdravljenje traja mesec dni, nato pa traja dvotedensko prekinitev in se ponovi.
11. Zaporedje. Treba je pripraviti infuzijo zelišč te rastline. V kozarec vrele vode se pari 20 g posušenega rastlinskega materiala, poluje se pol ure, nato filtrira. Vzemite tretjo skodelico 3-krat na dan.
12. Gravilat urban. V kozarec vrele vode pari 1 TSP. suha trava te rastline. Pijte 1 kozarec te infuzije zjutraj in zvečer na prazen želodec. Prav tako se uporablja pri zdravljenju decoction korenin gravilat, tudi v razmerju 1 žličke. kozarec vrele vode. Korenine se kuhajo 5 minut, nato ohladijo in filtrirajo. Režim je podoben.
13. Šipka Pripravite decoction od rosehips. Če želite to narediti, v 200 ml vrele vode pari 1 tbsp. l zdrobimo sadje, kuhamo 5 minut, nato ohladimo in filtriramo. Vzemite 100 ml juhe dvakrat na dan.
14. Echinacea. V tej rastlini imajo vsi deli zdravilni učinek. Za začetek se korenine in zemeljski del cvetnice Echinacee zdrobi in zmeša v enakem razmerju, po katerem se pripravi alkoholna tinktura. Rastlinske surovine vlijemo z vodko v razmerju od 1 do 5, vztrajamo tri tedne v stekleni posodi na temno toplem mestu, občasno pretresemo. Filtrirajte tinkturo in uporabite 25 kapljic trikrat na dan. Zdravila se raztopijo v majhni količini tople vrele vode.
15. Broomstick Treba je pripraviti infuzijo vode te rastline. 1 čajna žlička Broom trava nalijemo 700 ml hladne vode, vztrajajte uro. Vzemite 1 žličko. l to zdravilo 3-krat na dan po obroku. Ne prekoračite odmerka ali spremenite načina priprave zdravila, ker je rastlina strupena. Preveliko odmerjanje lahko povzroči hudo zastrupitev.
16. Mulberry. Listi bele in črne murve imajo zdravilni učinek. Pomešajo se v enakem razmerju in pripravijo decoction. Za pripravo decoction v 1 liter vode pivo 4 žlice. l zdrobimo liste, stojimo na majhnem ognju 20 minut, nato ohladimo in filtriramo. Vse juhe se pijejo čez dan namesto čaja. Dodate lahko med na okus.

Prognoza in preprečevanje

Z izbiro ustrezne terapije je napoved ugodna. Pričakovana življenjska doba bolnika se ne zmanjša. Nekateri ljudje lahko razvijejo zaplet v obliki nadledvične žile - akutno pomanjkanje nadledvičnih hormonov. Če pravočasno ne ukrepate, lahko to stanje povzroči komo in smrt pacienta. Glede na Addisonovo bolezen se pacientovo splošno zdravstveno stanje slabša, izguba moči, izguba apetita in izguba telesne teže.
V nekaterih primerih ni spremembe v pigmentaciji kože, nezadostnost nadledvične skorje pa se postopoma in neopazno poveča za ljudi. V tem primeru se lahko kritično stanje pojavi spontano ali pa se sproži zaradi delovanja negativnih dejavnikov: stresa, travme, infekcijskega ali avtoimunskega procesa.

Ker je v večini primerov postopek avtoimunske narave, ni učinkovitega načina za preprečevanje bolezni. Priporočljivo je okrepiti imunski sistem in preprečiti izpostavljanje strupenih snovi telesu. Priporoča se tudi pravočasno odkrivanje in zdravljenje nalezljivih bolezni, zlasti tuberkuloze.

Napišite komentarje o svojih izkušnjah pri zdravljenju bolezni, pomagajte drugim bralcem spletnega mesta!
Delite stvari na socialnih omrežjih in pomagajte prijateljem in družini!

Addisonova bolezen. Vzroki, simptomi, diagnostika in zdravljenje patologije

Pogosta vprašanja

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika. Vsako zdravilo ima kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje

Addisonova bolezen je redka endokrina patologija. Temelj njegovega razvoja je uničenje (uničenje) tkiva zunanjega (kortikalne) plasti nadledvične žleze. Takšno uničenje lahko sprožijo različni dejavniki. Lahko so škodljive bakterije (npr. Mikobakterije), glivice (candida, cryptococcus), virusi (citomegalovirus, herpes itd.), Genetske, imunske, mikrocirkulacijske (kršenje prekrvavitve nadledvične skorje) (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Poškodba skorje nadledvične žleze povzroči oslabljeno izločanje steroidnih hormonov, predvsem aldosterona in kortizola, ki uravnavata izmenjavo vode, soli, beljakovin, ogljikovih hidratov in lipidov v telesu. Prav tako so vključeni v izvajanje stresnih reakcij, vplivajo na krvni tlak, celotni volumen krvi, ki kroži.

Pri Addisonovi bolezni se lahko pojavijo različni simptomi, kot so utrujenost, splošna šibkost, omotica, zmanjšana delovna sposobnost, glavobol, žeja, želja po slano hrano, mišična oslabelost, mialgija (bolečine v mišicah), mišični krči, bolečine v trebuhu, slabost bruhanje, menstrualne motnje, nizek krvni tlak, hiperpigmentacija (zatemnitev kože), vitiligo, tahikardija (hitro bitje srca), bolečine v srčnem predelu itd.

Struktura in delovanje nadledvičnih žlez

Nadledvične žleze so parne endokrine žleze. Vsaka nadledvična žleza (desno ali levo) se nahaja na zgornji medialni (zgornji notranji stranski) površini zgornjega dela (pol) ustrezne ledvice (desno ali levo). Obe nadledvični žlezi imata približno enako maso (približno 7–20 g). Pri otrocih nadledvične žleze tehtajo nekoliko manj (6 g). Te žleze se nahajajo v retroperitonealnem maščobnem tkivu na ravni XI-XII prsnega vretenca. Retroperitonealna vlakna se nahajajo v retroperitonealnem prostoru - območje, ki je lokalizirano za posteriornim lističem parietalne (parietalne) peritoneuma, ki obdaja zadnjo steno trebušne votline. Retroperitonealni prostor se razteza od diafragme (dihalne mišice, ki ločuje prsni koš in trebušne votline) do majhne medenice (anatomska regija tik pod trebušno votlino). Poleg nadledvičnih žlez vsebuje tudi ledvice, trebušno slinavko, aorto, spodnjo veno cavo in druge organe.

Leva nadledvična žleza je polpolne oblike, desna - trikotna. V vsaki od njih dodeli sprednjo, posteriorno in ledvično površino. Zadnji del površine obeh nadledvičnih žlez ob diafragmi. Njihova ledvična (spodnja) površina je v stiku z zgornjim polom ustrezne ledvice. Desna nadledvična žleza v retroperitonealnem prostoru se nahaja tik nad levo. S svojo prednjo površino se veže na spodnjo veno cava, jetra in peritoneum. Leva nadledvična žleza spredaj je v stiku s trebušno slinavko, srcem na želodcu in vranico. Na anteromedialni (sprednji notranji stranski) površini vsake nadledvične žleze so tako imenovana vrata (hilum), skozi katera iz njih izhajajo centralne vene (iz nadledvičnih žlez) (v nadaljevanju se imenujejo nadledvične žile).

Iz vsake nadledvične žleze prihaja ena osrednja vena. Leva nadledvična vena nato teče v levo ledvično veno. Venska kri iz desne nadledvične žleze se neposredno prenese skozi desno nadledvično žilo v spodnjo veno cavo. V nadledvičnih vratih je mogoče zaznati limfne žile, skozi katere vstopa limfna tekočina v ledvene bezgavke (nodi lymphatici lumbales), ki se nahajajo okoli trebušne aorte in spodnje vene.

Arterijska kri vstopi v nadledvične žleze skozi veje zgornje, srednje in spodnje nadledvične arterije (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Višja nadledvična arterija je nadaljevanje spodnje diafragmatske arterije. Srednja adrenalna arterija se odmakne od abdominalne aorte. Spodnja žleza služi kot veja ledvične arterije. Vse tri nadledvične arterije pod kapsulami vezivnega tkiva, ki pokrivajo vsako nadledvično žlezo, tvorijo gosto arterijsko mrežo. Majhne posode (približno 20-30), ki prodirajo v debelino nadledvičnih žlez preko svojih sprednjih in posteriornih površin, odstopajo od te mreže. Tako arterijska kri teče v nadledvične žleze skozi številne žile, medtem ko se venska kri odstrani iz teh endokrinih žlez samo skozi eno posodo - centralno (adrenalno) veno.

Inervacijo nadledvičnih žlez opravijo veje, ki se raztezajo od sončnih, ledvičnih in nadledvičnih pleksusov, kot tudi veje prepone in vagusne živce.

Medialna skorja kapsule vezivnega tkiva vsebuje kortikalno snov (zunanji sloj) nadledvične žleze, ki predstavlja približno 90% celotnega parenhima (tkiva) tega organa. Preostalih 10% v nadledvične žleze zaseda medulla (notranja plast nadledvične žleze), ki se nahaja pod skorjo, neposredno v samih globinah žleze. Cortex in medulla imata različno strukturo, funkcijo in embrionalni izvor. Kortikalna snov (nadledvična skorja) je predstavljena z ohlapnim veznim in žleznim tkivom. Ta plast na anatomskih odsekih ima rumenkasto rjavo barvo.

Zunanji sloj vsake nadledvične žleze je običajno razdeljen na tri cone - glomerularno, snopno in mrežasto. Glomerularna cona je najbolj zunanji sloj kortikalne snovi in ​​je lokalizirana neposredno pod nadledvično kapsulo. Retikularno območje je omejeno s medullo nadledvične žleze. Tufni del zavzame srednjo pozicijo med glomerularno in mrežasto površino. Mineralokortikoidi (aldosterone, deoksikortikosteron, kortikosterone) nastajajo v glomerularnem območju, glukokortikosteroidi (kortizol in kortizon) v coni snopa, androgeni v retikularni. Nadledvična medula je rjavkasto rdeča in ni razdeljena na nobeno območje. Na tem področju se kateholamini sintetizirajo v nadledvičnih žlezah (adrenalin in noradrenalin).

Nadledvične žleze so vitalni organi in opravljajo različne funkcije s proizvodnjo številnih hormonov s specifičnimi lastnostmi. Kot je navedeno zgoraj, se v teh endokrinih žlezah proizvajajo mineralokortikoidi (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosterone), glukokortikosteroidi (kortizol in kortizon), androgeni in kateholamini (adrenalin in noradrenalin). Za človeka je bistveno izločanje nadledvične aldosterona in kortizola. Aldosteron je edini mineralokortikoid, ki ga izločajo nadledvične žleze v kri. Ta steroidni hormon prispeva k zadržanju natrija, klorida in vode v telesu ter izločanju kalija skupaj z urinom. Pomaga povečati sistemski krvni tlak, skupno krožečo kri, vpliva na njegovo kislinsko-bazično stanje in osmolarnost. Aldosteron uravnava pravilno delovanje znoja in gastrointestinalnih žlez.

Kortizol, tako kot aldosteron, spada tudi v steroidne hormone. Ima vsestranski učinek na presnovo (presnovo) organov in tkiv v telesu. Kortizol spodbuja nastajanje velikih količin glukoze in glikogena v jetrih in zavira njihovo uporabo v perifernih tkivih. To prispeva k razvoju hiperglikemije (povečanje ravni glukoze v krvi). Pri maščobnem, limfoidnem, kostnem in mišičnem tkivu ta hormon spodbuja razgradnjo beljakovin. V jetrih nasprotno aktivira sintezo novih beljakovin. Kortizol uravnava presnovo maščob. Predvsem prispeva k razgradnji maščob v nekaterih tkivih (npr. Maščobah) in lipogenezi (nastanku novih maščob) v drugih (telesu, obrazu). Ta glukokortikoid je glavni stresni hormon, ki pomaga telesu pri prilagajanju učinkom različnih stresnih dejavnikov (okužb, fizičnega preobremenjenosti, duševne ali mehanske travme, operacije itd.).

Androgene proizvajajo celice reticularnega območja skorje nadledvične žleze. Njihovi glavni predstavniki so dehidroepiandrosteron, etioholanolon, androstendiol in androstendion.

Testosteron in adrenalni estrogeni praktično niso proizvedeni. Androgeni, ki se proizvajajo v velikih količinah v nadledvičnih žlezah, imajo veliko manjši učinek na telesna tkiva kot osnovni spolni hormoni. Na primer, testosteron v svoji dejavnosti presega učinek androstendiona 10-krat. Androgeni so odgovorni za razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, kot so spremembe v glasu, rast dlak v telesu, razvoj spolnih organov itd., Uravnavanje presnove, povečanje libida, to je spolna želja.

Kateholamini (adrenalin in norepinefrin), ki nastanejo v sredici nadledvične žleze, so odgovorni za prilagoditev organizma akutnim stresnim učinkom iz okolja. Ti hormoni povečujejo srčni utrip, uravnavajo krvni tlak. Prav tako sodelujejo pri presnovi (presnovi) tkiv, tako da zavirajo sproščanje insulina (hormon, ki normalizira raven glukoze v krvi) iz trebušne slinavke, aktivira lipolizo (cepitveno maščobo) v maščobnem tkivu in razgradnjo glikogena v jetrih.

Vzroki Addisonove bolezni

Addisonova bolezen je endokrina bolezen, ki je posledica uničenja tkiva skorje nadledvične žleze pod vplivom določenih škodljivih dejavnikov. V drugi je ta bolezen imenovana tudi primarni hipokortikizem (ali primarna adrenalna insuficienca). Ta patologija je precej redka bolezen in se po statističnih podatkih pojavlja le v 50 do 100 novih primerih na 1 milijon odraslih na leto. Primarni hipokortikoidizem se pojavlja veliko pogosteje kot sekundarno.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze je ločena endokrina bolezen in ne velja za Addisonovo bolezen, saj se pojavlja kot posledica kršitve izločanja hipofize adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki služi kot naravni stimulator delovanja nadledvične skorje. Ta hormon nadzira proizvodnjo in izločanje hormonov (predvsem glukokortikosteroidov in androgenov) skorje nadledvične žleze. V pogojih pomanjkanja ACTH se snopni (srednji) in reticularni (notranji) pasovi nadledvične skorje podvržejo postopni atrofiji, kar vodi do insuficience nadledvične žleze, ki pa je že sekundarna (saj koreninski vzrok bolezni ni v samih nadledvičnih žlezah).

Pri Addisonovi bolezni se prizadenejo vse tri cone skorje (kortikalna snov) nadledvičnih žlez - glomerularna, snopna in retikularna - zato se domneva, da je primarni hipokortikizem klinično hujši od sekundarnega. Prav tako je treba opozoriti, da so vsi simptomi, ki jih ima pacient v Addisonovi bolezni, povezani samo z uničenjem skorje nadledvične žleze, ne pa tudi z njihovim delcem, katerih možno uničenje (odvisno od vzroka primarnega hipokorticizma) nima nobene vloge v razvojnem mehanizmu. to patologijo. Kot je omenjeno zgoraj, Addisonova bolezen izhaja iz delovanja določenih škodljivih dejavnikov na skorji nadledvične žleze. Lahko so različni mikroorganizmi (bakterije, glive, virusi), avtoimunski procesi, novotvorbe (tumorske ali metastatske poškodbe nadledvičnih žlez), genetske motnje (npr. Adrenoleukodistrofija), zmanjšana oskrba skorje nadledvične žleze (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Najpogostejši vzroki Addisonove bolezni so:

• avtoimunsko okvaro tkiva skorje nadledvične žleze;
• tuberkuloza;
• adrenalektomija;
• metastatska lezija skorje nadledvične žleze;
• glivične okužbe;
• Okužba s HIV;
• adrenoleukodistrofija;
• antifosfolipidni sindrom;
• Sindrom DIC;
• Waterhouse-Frideriksenov sindrom.

Avtoimunsko poškodovanje tkiva skorje nadledvične žleze

V veliki večini vseh novih primerov (80–90%) je Addisonova bolezen posledica avtoimunskega uničenja skorje nadledvične žleze. Takšno uničenje nastane zaradi motenj normalnega razvoja imunskega sistema. Celice imunskega sistema (limfociti) pri takih bolnikih, ko pridejo v stik s tkivom nadledvične žleze (prek krvi), jo začnejo zaznavati kot tuje. Zaradi tega se aktivirajo in sprožijo uničenje skorje nadledvične žleze. Pomembno vlogo v procesu avtoimunskega uničenja igrajo avtoprotitelesa, ki izločajo limfocite v kri.

Avtoprotitelesa so protitelesa (beljakovine, zaščitne molekule), usmerjena proti lastnim tkivom (v tem primeru proti tkivu skorje nadledvične žleze), ki se specifično vežejo na različne strukture na celicah skorje nadledvične žleze in s tem povzročijo njihovo smrt. Glavne vrste avtoprotiteles opazili v krvi pacientov z avtoimunsko Addisonove bolezni, protitelesa proti encimov nadledvične steroidogenezo (proces tvorbe steroidnih hormonov) - 21-hidroksilaze (P450c21), 17a-hidroksilaze (P450c17), encim cepi stransko verigo (P450scc).

Tuberkuloza

Adrenalektomija

Metastatska lezija skorje nadledvične žleze

Glivične okužbe

Okužbo z virusom HIV

Adrenoleukodistrofija

Adrenoleukodistrofija (ALD) je dedna bolezen, ki se pojavi kot posledica delecije (delecije) določenega območja na dolgi roki kromosoma X. V tej regiji se nahaja gen ALD, ki kodira strukturo encima lignoceroil-CoA sintetaze, ki sodeluje pri oksidaciji dolgotrajnih maščobnih kislin (DLC) v celicah centralnega živčnega sistema, nadledvičnih žlez in drugih tkiv. Pri adrenoleukodistrofiji se ta encim ne proizvaja, zato se veliko maščobe kopiči v živčnem tkivu in v skorji nadledvične žleze (GHD skupaj s estri holesterola), kar postopoma vodi do njihove degeneracije in smrti. Ta patologija je najpogosteje zabeležena pri moških (adrenoleukodistrofija je X-vezana recesivna bolezen).

Obstajajo različne klinične različice poteka adrenoleukodistrofije in ne vedno pri tej bolezni lahko resno vplivajo na tkivo skorje nadledvične žleze. Na primer, pri nekaterih od teh bolnikov prevladujejo nevrološki simptomi (juvenilni adrenoleukodistrofija), medtem ko lahko Adisonovi simptomi bolezni odsotni že dolgo časa (zlasti ob začetku bolezni).

Poleg nadledvične žleze in centralnega živčnega sistema se nadledvična levkodistrofija pogosto razvije primarnega moškega hipogonadizma (odpoved testisov), ki lahko vpliva na reproduktivno sposobnost moških. Adrenoleukodistrofija je tretji najpogostejši vzrok Addisonove bolezni (po avtoimunskem uničenju skorje nadledvične žleze in nadledvične tuberkuloze). Sočasni nevrološki simptomi, ki so se pojavili pri ALD, so poslabšali prognozo Addisonove bolezni v primerjavi z drugimi vzroki primarnega hipokorticizma.

Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom (APS) je patološko stanje, za katerega je značilno kršenje strjevanja krvi in ​​pojav krvnih strdkov v različnih žilah. Vzrok za APS so protitelesa (beljakovine, zaščitne molekule) do fosfolipidov celičnih membran trombocitov, endoteliociti (celice, ki obdajajo notranjo površino žil). Menijo, da je pojavnost takšnih protiteles v krvi bolnikov povezana z okvarjenim delovanjem imunskega sistema.

Antifosfolipidna protitelesa imajo neposreden škodljiv učinek na endotelij (notranja stena) žil, zavirajo nastajanje posebnih proteinov z endoteliociti (prostaciklin, trombomodulin, antitrombin III), ki imajo antikoagulantne (antikoagulantne) lastnosti, zaradi česar (protitelesa) spodbujajo razvoj tromboze. Pri antifosfolipidnem sindromu se lahko v zelo redkih primerih pojavi bilateralna tromboza nadledvične žile, ki lahko povzroči poškodbe tkiva skorje nadledvične žleze (zaradi oslabljenega venskega iztoka iz tkiva nadledvične žleze) in razvoj Addisonove bolezni.

DIC sindrom

Tkiva skorje nadledvične žleze so pogosto prizadeta zaradi razširjene intravaskularne koagulacije (DIC), ki je ena od patologij hemostatskega sistema (sistema, ki nadzoruje tekoče stanje krvi in ​​ustavi krvavitev). V zgodnjih fazah DIC v različnih tkivih in organih nastajajo številni majhni trombi (hiperkoagulativna kri), ki je kasneje (v poznejših fazah tega sindroma) zapletena s koagulopatijo porabe (to je izčrpanost koagulacijskega sistema), ki jo spremlja huda motnja strjevanja krvi in ​​razvoj hemoragičnega sindroma. (spontano, težko ustaviti krvavitev v različnih organih in tkivih).

Vzroki za DIC so lahko različna stanja, kot so hude mehanske poškodbe, hemolitična anemija (zmanjšanje števila rdečih krvnih celic v ozadju njihovega prekomernega uničenja), levkemija, tumorji, sistemske bakterijske, virusne, glivične okužbe, avtoimunske bolezni, smrt ploda, prezgodnji. ablacija posteljice, nezdružljiva transfuzija krvi ipd. Pri sindromu DIC lahko najdemo številne majhne krvne strdke v žilah skorje nadledvične žleze, ki služijo kot takojšen motnje Noah mikrocirkulacijo, ožilja motnje, uničenje glomerulnimi celic, pramen in mreže območij in razvoj primarne adrenalne insuficience (Addisonova bolezen).

Waterhouse-Frideriksenov sindrom

Waterhouse-Frideriksenov sindrom je patologija, ki je posledica akutnega hemoragičnega infarkta obeh nadledvičnih žlez (to je masivno krvavitev v nadledvično tkivo) in se ponavadi pojavlja pri sepsi (hudo, sistemsko, vnetno stanje, ki ga povzroča širjenje okužbe po telesu iz primarnega žarišča). Ko sepsa pogosto razvije DIC, ki v resnici služi kot neposreden vzrok krvavitve znotraj nadledvičnih žlez. S takšno notranjo krvavitvijo se nadledvično tkivo hitro napolni s krvjo. Pretok krvi v njih se dramatično upočasni, venska kri se ne odstrani iz nadledvičnih žlez in nova arterijska kri ne teče v zadostnih količinah. Zaradi tega celice skorje nadledvične žleze hitro umrejo. Pojavi se nadledvična insuficienca. Hitro prelivanje nadledvičnih žlez v Waterhouse-Friederiksenovem sindromu izzove ne le krvavitev (ki jo povzroča DIC), temveč tudi značilnosti oskrbe s krvjo nadledvične žleze.
Najpogosteje se sindrom Waterhouse-Frideriksen pojavi pri sepsi, ki se razvija v ozadju meningokokne okužbe.

Patogeneza Addisonove bolezni

Patogeneza (razvojni mehanizem) Addisonove bolezni je posledica pomanjkanja v telesu aldosterona, kortizola in presežka izločanja melanocit-stimulirajočega hormona. Aldosteron je pomemben hormon, ki uravnava raven natrija in vode v telesu, količino kalija in stanje hemodinamike. Deluje na ledvice in povzroča zadrževanje natrija in vode v telesu (v zameno za kalij), kar preprečuje njihovo hitro odstranitev iz telesa. S pomanjkanjem aldosterona ledvice hitro začnejo izločati natrij in vodo z urinom, kar vodi do hitre dehidracije telesa, slabšanja vodnega in elektrolitskega ravnovesja v telesu, krvnih strdkov, počasnejše prekrvitve in prekrvitve perifernih tkiv. Glede na te spremembe je kardiovaskularni sistem najbolj prizadet (povečanje srčne frekvence, povečanje srčne bolečine, znižanje krvnega tlaka itd.), Prebavila (bolečine v trebuhu, slabost, zaprtje, bruhanje itd.) živčni sistem (omedlevica, krči, duševne motnje, glavobol itd.). Kršenje izločanja kalija iz telesa med primarnim hipokortizmom prispeva k njegovemu kopičenju v krvi in ​​razvoju tako imenovane hiperkalemije, ki škodljivo vpliva na delovanje srca in skeletnih mišic.

Pomanjkanje kortizola v telesu je zelo občutljivo na stresne dejavnike (npr. Okužbe, fizične prenapetosti, mehanske poškodbe itd.), Zaradi česar se dejansko pojavi dekompenzacija Addisonove bolezni.

Kortizol je eden izmed hormonov, ki uravnavajo presnovo ogljikovih hidratov v telesu. Spodbuja nastajanje glukoze iz drugih kemikalij (glukoneogeneza), glikolize (razgradnja glikogena). Poleg tega ima kortizol podoben učinek na ledvice z aldosteronom (to pomeni, da prispeva k zadržanju vode in natrija v telesu in odstranitvi kalija). Ta hormon vpliva tudi na presnovo beljakovin in maščob, povečuje razgradnjo beljakovin in kopičenje maščob v perifernih tkivih. Kortizol dobro vpliva na tiroidne hormone in kateholamine, t.j. hormone nadledvične žleze. Pomanjkanje kortizola v Addisonovi bolezni povzroči okvaro ogljikovih hidratov, beljakovin, presnove maščob in zmanjša splošno odpornost, to je odpornost telesa na stres.

Pri Addisonovi bolezni se pri bolnikih pogosto opazi hiperpigmentacija kože (povečano odlaganje melanina v kožo). Povzroča ga presežek melanocit-stimulirajočega hormona v krvi, ki stimulira melanocite (pigmentne celice) kože, da proizvajajo melanin. Takšen presežek se pojavi zaradi dejstva, da se med primarnim hipokorticizmom v hipofizi povečuje koncentracija skupnega za melanocit stimulirajoče in adrenokortikotropne hormone predhodnika, proopiomelanokortina. Proopiomelanocortin nima hormonskih lastnosti. Glede na kemijsko strukturo je to velika beljakovinska molekula, ki se, ko se razcepi (z nekaterimi encimi), razdeli na več peptidnih hormonov (adrenokortikotropni, melanocitostimulacijski, beta-lipotropni hormoni itd.). Povišana raven melanocit-stimulirajočega hormona v krvi postopoma povzroči zatemnitev kože, zato se Addisonova bolezen imenuje tudi bronasta bolezen.

Simptomi in znaki Addisonove bolezni

Bolniki z Addisonovo boleznijo ob obisku zdravnika se najpogosteje pritožujejo zaradi splošne slabosti, povečane utrujenosti, kronične utrujenosti, ponavljajočega se glavobola, omotice, omedlevice. Pogosto doživljajo tesnobo, tesnobo, povečan notranji stres. Pri nekaterih bolnikih je mogoče zaznati nevrološke in duševne motnje (motnje spomina, zmanjšana motivacija, negativizem, izguba zanimanja za trenutne dogodke, povečana razdražljivost, depresija, depresija, osiromašenje mišljenja itd.). Vse te simptome povzročajo motnje v vseh vrstah metabolizma (ogljikovih hidratov, beljakovin, lipidov, vode in elektrolitov) v možganih.

Pri bolnikih s primarnim hipokorticizmom se pri bolnikih pojavlja progresivna izguba telesne mase. Razlog za to je stalna izguba telesnih tekočin, prisotnost anoreksije (pomanjkanje apetita) in resnično zmanjšanje količine mišične mase. Pogosto imajo mišično oslabelost, mialgijo (bolečine v mišicah), mišične krče, tremor (nenamerno tresenje prstov), ​​zmanjšano občutljivost okončin. Mišične simptome je mogoče razložiti z motnjami vodnega in elektrolitskega ravnovesja (zlasti povečano vsebnostjo kalija in kalcija v krvi), ki se običajno pojavijo pri takih bolnikih.

Različni gastrointestinalni (gastrointestinalni) simptomi v obliki slabosti, bruhanja, zaprtja (včasih driska) in difuzne (pogoste) bolečine v trebuhu so precej pogosti pri Addisonovi bolezni. Pacienti nenehno čutijo privlačnost slane hrane. Poleg tega so nenehno zaskrbljeni zaradi žeje, zato pogosto pijejo vodo. Pogosto so takšne bolnike dolgo časa opazili gastroenterologi zaradi dejstva, da zaznavajo različne bolezni prebavnega sistema (npr. Razjeda na želodcu, razjeda na dvanajstniku, spastični kolitis, gastritis) in nezadostnost nadledvične žleze ostaja nedoločena. Gastrointestinalni simptomi v Addisonovi bolezni so povezani s stopnjo anoreksije (pomanjkanje apetita) in izgubo telesne mase.

Eden od glavnih znakov Addisonove bolezni je hipotenzija (nizek krvni tlak). Pri večini bolnikov je sistolični krvni tlak od 110 do 90 mm Hg, diastolični krvni tlak pa lahko pade pod 70 mm Hg. V začetnih fazah bolezni ima lahko hipotenzija le ortostatski značaj (to je krvni tlak, ko se položaj telesa spremeni iz vodoravne v navpično). V prihodnosti se začne pojavljati hipotenzija, ko učinki na telo skoraj vsakega stresnega faktorja za osebo. Poleg nizkega krvnega tlaka lahko pride tudi do tahikardije (hitrega srčnega utripa), bolečine v območju srca, zasoplosti. Včasih lahko krvni tlak ostane v normalnih mejah, v redkih primerih je lahko povišan (zlasti pri bolnikih s hipertenzijo). Pri ženskah, ki trpijo zaradi Addisonove bolezni, je menstrualni cikel včasih moten. Mesečno ali popolnoma izgine (to je, pride do amenoreje) ali postane nepravilno. To pogosto resno vpliva na njihovo reproduktivno funkcijo in povzroča različne težave, povezane z nosečnostjo. Pri moških s to boleznijo se pojavi impotenca (kršitev erekcije penisa).

Hiperpigmentacija v Addisonovi bolezni

Hiperpigmentacija (zatemnitev kože) v Addisonovi bolezni je eden najpomembnejših simptomov, značilnih za to patologijo. Običajno obstaja jasna korelacija (odvisnost) med predpisovanjem adrenalne insuficience pri bolniku, njegovo resnostjo in intenzivnostjo barve kože in sluznice, saj se ta simptom pojavlja pri bolnikih, ki so eden od prvih. V večini primerov se prva odprta področja telesa začnejo zatemniti, ki so v stiku s sončno svetlobo. Najpogosteje so koža rok, obraza in vratu. Poleg tega se povečuje pigmentacija (depoziti melanina) v območju tistih delov telesa, ki imajo običajno dokaj intenzivno temno barvo. Govorimo o koži modnika, bradavicah, perianalni coni (koža okoli anusa). Nato koža začne temniti gube na dlaneh (dlani), kot tudi tista področja, na katerih se gube oblačil nenehno drgnejo (to opazimo na področju ovratnika, pasu, komolcev itd.).

V nekaterih primerih lahko sluznica dlesni, ustnic, lica, mehkega in trdega neba zatemni pri nekaterih bolnikih. V poznejših fazah se pojavi difuzna hiperpigmentacija kože, ki ima lahko drugačno težo. Koža lahko postane zadimljena, bronasta, rjava barva. Če Addisonovo bolezen povzroči avtoimunsko uničenje skorje nadledvične žleze, ni redko za bolnike, da razvijejo vitiligo (pigmentacijo, bele lise) na podlagi pigmentacije na koži. Vitiligo se lahko pojavi skoraj povsod po telesu in ima različne velikosti in obrise. Preprosto ga je mogoče zaznati, saj je koža takih bolnikov veliko temnejša od samih lis, kar ustvarja jasen kontrast med njimi. Zelo redko je v Addisonovi bolezni hiperpigmentacija kože odsotna ali minimalno izražena (neopazna), takšno stanje imenujemo "bela adisonizem". Zato odsotnost zatemnitve kože še ne dokazuje, da ta bolnik nima adrenalne insuficience.

Diagnoza Addisonove bolezni

Diagnosticiranje Addisonove bolezni trenutno ni težka naloga. Diagnozo te patologije postavimo na podlagi kliničnih (anamneza, zunanjega pregleda), laboratorijskih in radioloških raziskovalnih metod. V prvi fazi diagnoze je pomembno, da zdravnik razume, ali so simptomi (npr. Hiperpigmentacija kože, nizek krvni tlak, splošna slabost, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, menstrualne motnje itd.) Dejansko zaznavni (s kliničnimi preiskavami). ) pri bolniku, ki ga je uporabil, znake primarne insuficience nadledvične žleze. Da bi to potrdil, mu je dodelil nekaj laboratorijskih testov (popolna krvna slika in biokemični krvni test, analiza urina). Te študije morajo razkriti prisotnost zmanjšane ravni nadledvičnih hormonov (aldosterona, kortizola), zvišane koncentracije adrenokortikotropnega hormona (ACTH), renina, pa tudi poslabšanja stanja vodno-elektrolitnega stanja krvi, presnove ogljikovih hidratov in nekaterih motenj v celičnem t sestavo krvi.

Poleg laboratorijskih testov so predpisani tudi kratkoročni in dolgoročni diagnostični testi za potrditev primarnega hipokorticizma. Ti vzorci so stimulacija. Bolniku se daje intramuskularno ali intravenozno umetno sintetiziran adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki se proizvaja pod komercialnim imenom synacthen, synacthen depot ali cink-kortikotropin. Običajno, ko se zaužijejo, morajo ta zdravila stimulirati skorjo nadledvične žleze, zaradi česar bodo njena tkiva začela intenzivno sproščati hormone (kortizol), katerih koncentracija se določi v krvi 30 in 60 minut po dajanju zdravila. Če ima bolnik Addisonovo bolezen, potem se nadledvične žleze ne morejo ustrezno odzvati na stimulacijo s sinakthenom (ali depot synactenom ali cink-kortikotropinom), zaradi česar ostane raven nadledvičnih hormonov v krvni plazmi nespremenjena.

Po potrditvi prisotnosti Addisonove bolezni pri bolniku je pomembno, da zdravnik ugotovi njegovo etiologijo. Ker je v veliki večini primerov (80–90%) vzrok te endokrine bolezni avtoimunsko okvaro tkiva skorje nadledvične žleze, mora bolnik darovati kri za imunološko študijo. Z bo mogoče za odkrivanje protiteles, encimov adrenalne steroidogenezo (proces tvorbe steroidnih hormonov) - 21-hidroksilazo (P450c21), 17a-hidroksilaze (P450c17), encim cepi stransko verigo (P450scc), ki so markerji (indikatorji) primarne avtoimunske hypocorticoidism. Če taka protitelesa niso bila odkrita, je naslednji diagnostični test, ki ga je treba uporabiti, biokemični test krvi za vsebnost dolgotrajnih maščobnih kislin (DLC).

Odkrivanje DLC je pomemben diagnostični znak adrenoleukodistrofije, ki je tretji vodilni vzrok Addisonove bolezni. V primeru negativnega rezultata se bolniku običajno predpiše sevalni test (računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco), ki je potreben za vizualizacijo strukture tkiva skorje nadledvične žleze. Te študije praviloma potrjujejo prisotnost raka ali tuberkulozne koncentracije v nadledvičnih žlezah metastaz.

Diagnostične ukrepe za DIC, Waterhouse-Frideriksenov sindrom, antifosfolipidni sindrom, glivične okužbe, okužbo s HIV je težko upoštevati, saj obstajajo številni dejavniki, ki vplivajo na izbiro določene diagnostične metode. Vse je odvisno od specifične situacije. Poleg tega so vse te patologije redki vzroki Addisonove bolezni in ni vedno tako preprosto sumiti na prisotnost adrenalne insuficience v njih.