Ledvična amiloidoza

Čas branja: min.

Bolezen ledvic amiloidoza je kompleksna bolezen, povezana s kršitvijo v telesu presnovnih procesov različnih snovi in ​​spojin, in sicer beljakovin in ogljikovih hidratov, kar povzroči snov - amiloid, ki se odlaga v ledvično tkivo, kar moti njihovo delovanje. Amiloidoza ledvic, ICB 10, ima kodo E85.

Ledvična amiloidoza, patogeneza

Snov, amiloid, ki vodi do atrofičnih in sklerotičnih sprememb v parenhimu, je spojina, podobna škrobu, ki izhaja iz sinteze in akumulacije protein-polisaharidnih spojin. V zdravem telesu se ta spojina ne oblikuje in se ne proizvaja, zato je videz te snovi nenormalen, kar pomeni številne motnje delovanja ledvic.

Obstajata dve možnosti za pojav patologije. Amiloidoza je lahko primarna, kot samostojna bolezen in sekundarna, z razvojem drugih sistemskih presnovnih motenj.

Na podlagi patogenetskih mehanizmov lahko amiloidozo ledvične bolezni razdelimo na več tipov:

• AA-amiloidoza je najpogostejša med vsemi vrstami. Pogosteje se razvije kot sekundarna patologija zaradi artritisa in drugih sistemskih bolezni. Ta vrsta snovi amiloid se sintetizira v hepatocitih (jetrne celice) v obdobju vnetja. Posledično, ko vnetni proces dobi dolgotrajno naravo, se koncentracija te snovi poveča in se nato kopiči v tkivu ledvic.
• ATPR-amiloidoza je najbolj redka patologija. To lahko vključuje družinsko večkratno nevropatijo, med katero se oblikujejo poškodbe vseh delov živčnega sistema in sistemske amiloidoze.
• Tretji tip amiloidoze in patogeneza njegovega pojava sta AL-amiloidoza. Pri tej vrsti patološkega procesa nastane akumulacija zaradi genetskih nenormalnosti, ki so odgovorne za presnovne transformacije, zaradi česar se sintetizira amiloid.
• Razlogi, ki lahko izzovejo in povzročijo amiloidozo ledvic, etiologijo, patogenezo, so: tuberkuloza v pljučih, malarija, revmatoidni artritis, osteomielitis, limfom in še veliko več.

Klinika za amiloidozo ledvic

Kot pri vsakem ledvičnem patološkem procesu se ledvična amiloidoza pokaže z vsemi značilnimi simptomi. Toda z razvojem primarnega procesa kliničnih manifestacij morda ne bo dolgo časa, in potem, ko se bo bolezen manifestirala, se bo že zgodila odpoved ledvic. Takšen potek lahko vodi do hitrega napredovanja procesa in smrti. Če se je v ledvični tkivi pojavil razvoj amiloidoze zaradi sekundarnih sprememb, bodo simptomi povezani z boleznijo, ki je povzročila to patologijo.

Torej, klinično, glede na morfološke spremembe, ki se dogajajo, se amiloidoza razdeli na več stopenj tečaja:

• Prva je predklinična faza. Hkrati je prisotnost amiloida v telesu še vedno nepomembna in v ledvicah se le začne kopičiti v ledvičnem parenhimu. Tudi ledvični simptomi pri bolniku ne bodo prisotni, temveč so le manifestacije osnovne bolezni, ki je povzročila amiloidozo ledvic. Tudi skozi laboratorijske in instrumentalne metode faza ni zaznana. Tudi amiloidoza ledvic, ultrazvok, na tej stopnji ne bo razkrila. Ta faza traja približno pet let.
• Nato sledi stopnja proteinurije. Kopičenje amiloida je dovolj, da poškoduje glomerule in zmanjša njihovo prepustnost za beljakovine. V urinu je zaznana beljakovina, ki se pod dinamičnim opazovanjem vsakič poveča. Druga klinika ni upoštevana. Zaznamo proteinurijo, običajno po naključju. Ta faza traja do petnajst let.
• Po dolgih prejšnjih stopnjah se začne faza nefrotskih pojavov. Zaradi pomembnih morfoloških motenj se pojavijo splošni simptomi: šibkost, povečana utrujenost, oseba hitro izgubi težo, pojavi se močna žeja, slabost, bruhanje. Zelo pomemben simptom v smislu diagnoze je hipotenzija, ki se kaže v obliki izrazitega znižanja indeksov krvnega tlaka, ko se položaj telesa spremeni, na primer po dvigu iz postelje v noge in lahko vodi do izgube zavesti ali hude omotice. Bolnik razvije edematozni sindrom, ki hitro napreduje in se širi po vsem telesu. Bolnik se pritožuje zaradi majhne količine sproščenega urina na dan, kar kaže na razvoj ledvične odpovedi.
• Nato prihaja uremična faza, za katero je značilen preveč izrazit edem (prizadene trebušno, prsno votlino, perikardialno votlino). Simptomi splošne zastrupitve s telesom se povečujejo. Funkcija ledvic je kritično zmanjšana, ledvice so nagubane. Obstaja tveganje visoke smrtnosti, prav tako pa tudi hitra poškodba drugih organov in sistemov.

Te faze so značilne za sekundarno amiloidozo, saj preteče veliko časa.

Diagnoza ledvične amiloidoze

Amiloidoza ledvic, zapleti in zdravljenje

Od zapletov, ki se lahko pojavijo kot posledica te patologije, je najbolj nevarno življenje razvoj ledvične odpovedi, pri kateri pride do smrti pacienta. Mimogrede, poškodbe drugih organov in sistemov lahko pripišemo istemu procesu: prizadenejo se jetra, srce, živčni sistem, sklepi, koža, mišice, prebavila itd.

Zdravljenje te patologije je namenjeno zmanjšanju sinteze in koncentracije amiloidne snovi v telesu ter izboljšanju kakovosti in dolgoživosti s simptomatsko terapijo. Morda uporaba hemodialize ali presaditev organa darovalca.

Glavna stvar pri zdravljenju je pravočasno ugotavljanje vzrokov in znakov bolezni, o katerih bomo govorili spodaj.

Vzroki in simptomi

Kot smo že omenili, se amiloidoza lahko pojavi kot samostojna bolezen in kot sekundarni proces. Na podlagi tega lahko amiloidozo ledvic, razloge za njen pojav razdelimo na:

• Primarni proces ali amiloidna distrofija, ki se pojavi spontano, neodvisno od drugih bolezni;
• Sekundarna amiloidna distrofija ledvic se pojavi v ozadju drugih bolezni ali nekaj časa po njih in je najpogostejša;
• Tudi zaradi pojavljanja izločene amiloidne distrofije, povezane s hemodializo;
• Obstajajo prirojena distrofija, ki je genetsko določena;
• Starostna ali senilna amiloidoza pa je povezana s starostnimi involutivnimi spremembami v telesu po osemdesetih letih ali več.

Ampak, ne glede na to, kaj je povzročilo nastanek te patologije, je ledvična amiloidoza manifestacija distrofičnih sprememb v glomerularnih strukturah ledvic in ne samo zaradi velikega kopičenja in pogrezanja parenhima nenormalne abnormalne beljakovine, ki povzroča destruktivne ireverzibilne motnje, povzroča postopno izgubo delovanja ledvic.

Histološki opis

Glede na rezultate punktirne biopsije je končna diagnoza postavljena z mikroskopijo pridobljenega materiala. V primeru nefrektomije so ovrednotene tudi makroskopske lastnosti materiala. To je potrebno za izbiro optimalne obravnave in razumevanja resnosti procesa.

Pri amiloidozi ledvic je opis makropreparacije naslednji.

Tudi ledvična amiloidoza, mikroskopija, njen opis se izvaja z ocenjevanjem strukture tkiv in celic z mikroskopom. Glede na histološke spremembe patološkega stanja je amiloidoza razdeljena na več stopenj, ki so mikroskopsko ustrezno označene - to je latentna, proteinurična, nefrotska in azotemična faza.

Ob prisotnosti procesov, značilnih za prvo stopnjo v ledvicah, se bodo pojavile manjše spremembe v obliki skleroziranih krvnih žil in zbiranje tubulov ledvičnih piramid, ki jih prizadene amiloid, in v glomerulih so izbokline. Stroma je nasičena z beljakovinami in beljakovinskimi granulami.

Za proteinurno fazo je značilno širjenje amiloidnih depozitov v glomerulih, kapilarnih zankah. Lezija sega do globokih nefronov in povzroča motnje v lokalnem pretoku krvi.

Ledvična amiloidoza, simptomi

Pogosto je klinični potek na začetku patološkega procesa asimptomatski in ga celo ni mogoče odkriti s kliničnimi in laboratorijskimi metodami, strukturne spremembe pa tudi pri ultrazvoku niso zaznane. Po dolgem asimptomatskem poteku se pojavijo manjše klinične manifestacije v obliki hematurije. Določi se lahko le v splošni analizi urina v primeru mikrohematurija ali neposredno pri bolniku, kot barvanje urina v barvi krvi. Po tem se simptomi in pritožbe pacienta povečajo. Po hematuriji, proteinuriji, zmanjšanju serumskih beljakovin se združi, pojavljajo pa se tudi pritožbe, povezane s splošnim sindromom zastrupitve telesa: slabost, utrujenost, slabost, bruhanje, izguba apetita, izguba telesne teže, mrzlica in tako naprej. Tudi bolnik lahko opazi znatno zmanjšanje dnevnega urina. Pojavijo se otekline na spodnjih okončinah, obraz, ki se lahko poslabša in razširi po telesu, kar povzroča resne zaplete. Prisotna je lahko arterijska hipertenzija, vendar ne vedno. Takšne klinične manifestacije ledvične amiloidoze so značilne tako za primarno lezijo kot tudi za sekundarni razvoj bolezni, vendar so v tem primeru najpomembnejši simptomi manifestacije osnovne bolezni.

Tako se na primer simptomi amiloidoze ledvic pri ankilozirajočem spondilitisu ne razlikujejo bistveno v primerjavi z drugimi patologijami (edemi, hipertenzijo, hematurijo, proteinurijo), vendar jih bodo spremljale klinične manifestacije, značilne za določeno bolezen. Ko ankilozirajoči spondilitis razvije patološke pojave ligamentne in sklepne aparature.

Zato bo zdravljenje na podlagi vzrokov za amiloidozo ledvic (kaj je to, simptomi) ustrezno izbrano. Veliko je tudi pri izbiri strategije zdravljenja odvisno od faze procesa. O tem, kaj so v naslednjem članku.

Faze amiloidoze

Faze, v katere je amiloidoza razdeljena, se pripisujejo tako kliničnim kot funkcionalnim manifestacijam in morfološkim spremembam v ledvičnem parenhimu.

Klasifikacija amiloidoze ledvic po stopnjah

Razlikujejo se naslednje faze ledvične amiloidoze:

• Predklinična faza ali stopnja latentnega poteka poteka praviloma brez prisotnosti simptomov. Ta pojav se pojavi zaradi kopičenja še vedno majhne koncentracije amiloida v ledvičnem tkivu, ledvica pa še vedno kompenzira manjše spremembe, ki so se začele v njem, zaradi česar njegova funkcija ne trpi. To obdobje traja približno pet let.
• Nato nastopi faza proteinurije, ki se na podlagi imena manifestira s prisotnostjo beljakovin v urinu. Količina beljakovin se postopoma povečuje. Microurimaturia, povečana vsebnost levkocitov v urinu se lahko doda laboratoruriji v laboratoriju. Hkrati pacient ne čuti nobenih subjektivnih sprememb. Takšne manifestacije so odkrite med rutinskimi pregledi. Ta stopnja lahko traja do petnajst let.
• Po vstopu amiloidoze v nefrotično fazo, ki se že začenja manifestirati številne simptome. Pojavijo se slabost, bruhanje, izguba telesne teže zaradi izgube apetita pri bolnikih, suha usta, žeja. Pri zdravniku in pacientu je opazno otekanje nog in obraza. V laboratorijskih študijah se zmanjša skupna vsebnost beljakovin v krvni sliki, proteinuriji, hematuriji in hiperholesterolemiji. Ne vedno, ampak pojav hipertenzije.
• Za prehod bolezni v uremično fazo je značilen vztrajni edem, vse do nastanka anasarke in perikardnega edema ter plevralne votline. Bolnik se pritožuje, da nenehno ne prenaša slabosti, bruha, ne prinaša olajšave, prenaša bolečine v trebušni votlini. Amiloidoza ledvic je zapletena zaradi istih srčnih poškodb, pojavov tromboze in pljučne trombembolije. Napredovanje patologije vodi do odpovedi ledvic in celo smrti.

V primeru razvoja ledvične amiloidoze zdravljenje po stopnjah omogoča zaustavitev napredovanja patologije, v poznejših fazah pa olajšanje kliničnih manifestacij, preprečevanje razvoja ledvične odpovedi.

Ta huda patologija je razvrščena tudi glede na vir procesa:

• primarno ledvično amiloidozo, ki se pojavi kot samostojna bolezen;
• in sekundarna ledvična amiloidoza, napoved za življenje je približno enaka kot pri primarni, vendar pa se zaradi splošnega stanja bistveno poslabša glede na celoten sklop bolezni, kar vpliva na nadaljnjo prognozo.

Zdravljenje

Amiloidoza je kronična in ireverzibilna bolezen, zato lahko rečemo, da je katera koli vrsta zdravljenja namenjena preprečevanju razvoja zapletov, izboljšanju bolnikove kakovosti življenja z zmanjšanjem simptomov simptomov in preprečevanju prekomernega napredovanja bolezni. V primerih, ko ni več mogoče nuditi pomoči na zgoraj navedenih področjih, uporabite metode, ki podaljšajo življenje bolnika.

Ledvična amiloidoza: zdravljenje, ki temelji na patogenezi

Po opravljeni biopsiji na ledvični amiloidozi in drugih študijah se ugotovi natančen tip bolezni, nato pa nadaljujejo s patogenetsko terapijo. Po biopsiji v patologiji amiloidoze ledvic, mikrodrug, dobljen kot rezultat te vrste diagnoze, daje informacije o procesu in stopnji bolezni.

Patogenetska terapija je namenjena predvsem zmanjšanju koncentracije in nadaljnjemu nastajanju nenormalnih beljakovin (amiloida). Vsako kompleksno zdravljenje je izbrano glede na strukturne značilnosti amiloida. Kot veste, obstajajo tri glavne vrste. V primeru prisotnosti AA-amiloidoze pri bolniku bo zdravljenje osredotočeno na zdravljenje z zdravili in možno operacijo za osnovno bolezen. Na primer, če je pojav amiloidoze ledvic izzval osteomijelitis, se v tem primeru izvede takojšnja kirurška odstranitev prizadetega kostnega tkiva, da se prepreči napredovanje procesa in odpravi vir in vir amiloida. Tudi, če se je amiloidoza pojavila v ozadju gnojnega pljučnega procesa, se v takih primerih izvede drenaža prsne votline in zdravljenje vira. Če amiloidoza nastane kot primarna bolezen kot posledica avtoimunskih procesov, se za upočasnitev napredovanja predpisujejo citotoksična zdravila. V ta namen se pogosto predpisuje kolhicin.

S pojavom nefrotskih in uremičnih stadijev je bolniku pokazana samo presaditev organa darovalca. V terminalni fazi se hemodializa uporablja za podaljšanje življenja.

Ledvična amiloidoza, zdravljenje z zdravili

Zdravljenje amiloidoze, načeloma vključno z ledvicami, ni popolno brez zdravljenja z zdravili. V primeru razvoja primarne amiloidoze, strokovnjaki predpisujejo v začetnih fazah razvoja patologije se uporablja zdravilo melfalan. Zavira delovanje tistih celic, ki proizvajajo lahke verige imunoglobulina, ki nato tvorijo patološki amiloidni protein. Melfalan deluje tako, da je njegov učinek prekinitev proteinurije. Predpisano je v odmerku ¼ miligrama na kilogram bolnikove telesne teže na dan s precej dolgim ​​dajanjem.

Tudi primarna amiloidoza ledvic, klinična priporočila za zdravljenje priporočajo uporabo kolhicina, katerega mehanizem delovanja ni zanesljivo znan, vendar obstajajo jasni klinični primeri njegove učinkovitosti. Znanstveniki predlagajo, da kolhicin moti sintezo beljakovin v jetrnih celicah. V smislu kliničnih učinkov, to zdravilo odpravlja znake nefrotskega sindroma, proteinurija izgine, vendar ima na žalost veliko neprijetnih stranskih učinkov.

Tudi, ko se razvije ledvična amiloidoza, je zdravilo, ki ima visoko stopnjo v boju proti patologiji, Unithiol. Njegovo glavno delovanje je vezanje nekaterih proteinskih struktur, iz katerih se nato oblikuje amiloid. Unithiol ima sposobnost prekiniti bolezen in stabilizirati stanje in delovanje ledvic.

Sekundarna renalna amiloidoza pri revmatoidnem artritisu, na primer, zahteva protivnetno zdravljenje, pri zdravljenju katerega se dimeksid uporablja v obliki lokalnih učinkov. Znani so tudi načini zdravljenja proti drugim patološkim stanjem, kot je polikemoterapija. Struktura takšne terapije vključuje imunostimulacijska zdravila (levamisol), aminokinolonske serije (plaquenil, delagil), njihova funkcija je proces zaviranja nekaterih sestavin beljakovin (aminokislin). V polikemoterapijo so vključeni tudi vinkristin, melfalan in kortikosteroidi.

V primerih, ko se postopek začne, nadaljujte z naslednjo fazo pomoči.

Ledvična amiloidoza: priporočila za simptomatsko zdravljenje

Za izboljšanje splošnega stanja pacienta in včasih za ublažitev trpljenja bolnika je simptomatsko zdravljenje obvezno. Za stabilizacijo krvnega tlaka se uporabljajo antihipertenzivi, diuretiki se uporabljajo za zmanjšanje edema in povečanje dnevne diureze. Tudi nesteroidna protivnetna zdravila in zdravila proti bolečinam se pogosto uporabljajo.

Prehrana za amiloidozo ledvic in druga domača sredstva

Tako kot vse patologije, tudi amiloidoza zahteva spoštovanje posebne prehrane, režima pitja in načina življenja. Bolnik mora dnevno zaužiti vsaj devetdeset gramov beljakovinskih živil, maščob mora biti približno sedemdeset gramov in ogljikovih hidratov - do petsto gramov. Omejite vnos soli s hrano, odvisno od resnosti edema.

Postenje z ledvično amiloidozo, katerega videoposnetek je predstavljen v svetovnem spletu, je kontraindiciran. Potrebujete celovito hrano pod nadzorom specialista.

Zdravilna in nevarna bolezen - ledvična amiloidoza

Vsak od nas se občasno pritožuje zaradi neprijetnosti, hkrati pa se redko obračamo k zdravnikom za nasvet in pomoč. Nekatere bolezni to uporabljajo. Postopoma se razvijejo in vodijo do celične smrti organa, zaradi česar izgubi sposobnost pravilnega delovanja. Ena od teh zahrbtnih patologij je amiloidoza ledvic.

Kaj je amiloidoza ledvic

Amiloidoza ledvic (nefropatska amiloidoza) je precej redka, vendar zelo zahrbtna bolezen, pri kateri pride do kršitve presnove glikoproteinov. Posledica tega je, da se depoziti, ki jih predstavljajo kompleksne spojine protein-polisaharidne narave in imenovani amiloidi, začnejo kopičiti v ledvičnih glomerulih in drugih delih organa. Običajno se praktično ne proizvajajo.

Ker so bakterijski, virusni ali drugi tuji delci v takih usedlinah popolnoma odsotni, se telo na njih ne odziva, kot da bi bil tuj predmet, in jih zato ne poskuša obravnavati. Posledično se amiloidi kopičijo v telesu in povzročijo precejšnje motnje v njegovem delu.

Amiloidoza ledvic je le del sistemske amiloidne distrofije, zato jo pogosto spremljajo poškodbe srca, ščitnice, jeter, pljuč in drugih organov.

Pri amiloidozi se v tkivih ledvic odlagajo posebne spojine, zaradi česar se poveča velikost organa.

Ta patologija je šibko izražena v zgodnjih fazah, vendar ogroža uničenje ledvic, razvoj kronične odpovedi ledvic in pojav vseživljenjske potrebe po hemodializi. Zato je uspeh zdravljenja odvisen od časa odkrivanja.

Hemodializa je postopek, pri katerem se kri iz telesa izloči v posebno napravo, kjer se očisti in se nato vrne nazaj v krvni obtok.

Vrste bolezni in njihove značilnosti

Obstajajo naslednje vrste amiloidoze:

• Primarna (idiopatska in družinska) je posledica genetske predispozicije za odlaganje protein-polisaharidnih kompleksov v medceličnem prostoru tkiv in vključuje tudi primere, ko vzroki razvoja niso ugotovljeni. Redko se diagnosticira.
• Sekundarna (pridobljena v življenju) je posledica presnovnih motenj pri pojavu nekaterih bolezni, ki vplivajo na imunski sistem.
• Senile - posledica naravnega zmanjšanja moči imunitete. Po statističnih podatkih je pri starejših in starejših moških pogosteje pogosteje prizadeta nefropatska amiloidoza kot pri drugih kategorijah ljudi.

Vzroki

Vzrok za nastanek primarne amiloidoze ledvic je dedna predispozicija, vendar je za nekatere pogosto neznana. Včasih se pojavi na ozadju multiplega mieloma, vendar je nemogoče reči, da je to tisto, ki povzroča bolezen.

Multipli mielom je huda onkološka patologija, ki jo spremlja poškodba kostnega mozga, zaradi česar se v krvi kopičijo atipični imunoglobulini, uniči se kostno tkivo in pride do imunske pomanjkljivosti.

Kar se tiče sekundarne amiloidoze, lahko različni dejavniki povzročijo njen pojav:

• kronične okužbe: sifilis, malarija, tuberkuloza;
• gnojno-destruktivni procesi: osteomielitis, endokarditis, bronhiektazije, empiema;
• sistemske patologije: revmatoidni ali psoriatični artritis, ankilozirajoči spondilitis;
• črevesne bolezni: ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen;
• tumorski procesi: limfogranulomatoza, meningioma, neoplazma ledvic;
• podaljšana dializa

Po statističnih podatkih nefropatska amiloidoza pogosto prizadene bolnike z rakom, sistemske patologije, osebe, starejše od 65 let, pa tudi tiste, katerih sorodniki so jih trpeli.

Simptomi

Za bolezen je pojav razširjene klinične slike značilen šele po 10 ali celo 15 letih stalnega napredovanja. Na začetku se praktično ne manifestira na noben način, lahko se odkrije le med preventivnimi pregledi.

Od pojava prvih znakov amiloidoze ledvic do hude poškodbe organov je minilo več desetletij.

Sčasoma lahko pacienti opazijo pojav teh simptomov:

• otekanje, najprej opaženo na obrazu in rokah, nato pa prizadene vse organe in tkiva;
• zmanjšanje ali zvišanje krvnega tlaka;
• pogosto in obilno uriniranje ("ledvična sladkorna bolezen");
• rdeča barva urina (barva mesa);
• povečanje telesne mase.

Otečenost obraznih tkiv je eden glavnih znakov, zaradi katerih se ljudje obračajo na nefrologa ali urologa.

Če na tej stopnji ni izvedeno celovito celovito zdravljenje, bolniki pričakujejo nepopravljive spremembe v ledvicah. Kot rezultat, organi skoraj popolnoma izgubijo sposobnost za delovanje in čiščenje krvi toksinov. Zato so zgornji znaki združeni:

• huda trdovratna šibkost;
• odsotnost, zmanjšana ostrina pozornosti;
• pogosti glavoboli in omotica;
• motnje zavesti.

Tako je narava simptomov neposredno odvisna od stopnje razvoja patologije. Toda edem, hudo poslabšanje splošnega počutja, težave s pritiskom so začetni znaki nepopravljivih sprememb v ledvicah.

Stopnje razvoja

Obstajajo 4 stopnje ledvične amiloidoze:

1. Latentno. V tej fazi ni oprijemljivih sprememb v telesu, razen znakov osnovne bolezni, ki je povzročila poškodbo ledvic. Trajanje faze je 3-5 let.
2. Proteinuric. Ko se patologija postopoma razvija in se amiloid začne kopičiti v glomerulih in žilah, se velikost organa spreminja in njene celice postopoma umirajo. Posledično so v urinu prisotne nečistoče beljakovin, krvi in ​​povečanega števila levkocitov. Trajanje faze je približno 10 let.
3. Nefrotično ali edematozno. Bolnik začne opazovati pojav tkivnega edema. Sprva se nahajajo na obrazu, genitalijah ali ledvenih predelih. Hkrati se tekočina kopiči tudi v trebušnih, plevralnih votlinah in okoli srca, kar je posledica sproščanja velike količine beljakovin v urinu. Vse to spremlja pojav slabosti, zmanjšan apetit, povečana žeja itd. Trajanje nefrotične faze je 5 let.
4. Azotemic ali terminal. To je končna faza napredovanja patologije. Za njega je značilno, da umre 75% nefronov (glavnih celic ledvic). Zato organi prenehajo opravljati svoje funkcije, zaradi česar je nujno potrebna hemodializa ali presaditev ledvic. V tem primeru ima bolnik hudo bruhanje, bolečine v trebuhu, zvišan krvni tlak itd.

Diagnoza amiloidoze

V večini primerov je prva diagnoza postavljena šele po pojavu simptomov. Do tega trenutka je zelo težko sumiti na razvoj patologije. Za potrditev prisotnosti amiloidoze ledvic:

• urina, ki je sposobna zaznati povišane vrednosti beljakovin, levkocitov, eritrocitov, hialinov in z večkratno analizo nenehno narašča njihova raven;
• popolna krvna slika, ki kaže presežek levkocitov v krvi (levkocitoza), nizek hemoglobin (anemija) in povečanje ESR;
• biokemična analiza krvi, ki omogoča odkrivanje povečanja vsebnosti globulinov, holesterola, bilirubina, fibrinogena, kreatinina, sečnine, sečne kisline, zmanjšanje števila albuminov, natrija, kalcija in povečanje aktivnosti alkalne fosfataze;
• koprogram, ki je dodeljen oceni kakovosti prebave z amiloidozo, kaže na prisotnost steatorrhee (povečano izločanje maščob s fekalnimi masami), kreatorijo (oslabljeno prebavo mesa), amilorejo (povečano odstranjevanje škroba);
• EKG, ki se lahko uporablja za diagnosticiranje aritmije in poslabšanje prevodnosti, ki je posledica hudih presnovnih motenj;
• Ultrazvočni pregled trebuha in ledvic, ki kaže povečanje jeter, vranice in ledvic;
• kontrastna radiografija prebavnega trakta, ki razkriva oslabitev mišic požiralnika in želodčne motilitete.

Vse te metode omogočajo ugotavljanje prisotnosti amiloidoze. V spornih primerih pa se opravi biopsija ledvic. Ta študija je najbolj zanesljiva diagnostična metoda, saj samo beljakovinsko-polisaharidni kompleksi, značilni za patologijo, po obdelavi vzorca tkiva s posebnimi barvili pridobijo zelen sij v polarizirani svetlobi. Zaradi biopsije se izvaja diferencialna diagnoza amiloidoze s pijelonefritisom, glomerulonefritisom.

Mikroskopska preiskava tkiv v ledvicah je pokazala, da se nahajajo beljakovinsko-polisaharidne narave (amiloid).

Zdravljenje bolezni

Popolnoma odstranite glikoproteinske depozite iz telesa je nemogoče. Zgodnje zdravljenje lahko le zmanjša intenzivnost napredovanja bolezni in prepreči pojav nepopravljivih sprememb v ledvicah.

Na žalost se pacienti ne posvetujejo vedno z zdravniki, kadar se pojavijo prvi znaki kršitve bolezni. Zato je čas zamujen in nemogoče je upočasniti potek amiloidoze s konzervativnimi metodami. V takih primerih zdravniki nimajo ničesar drugega, razen da predpisujejo hemodializo svojim bolnikom ali priporočajo presaditev ledvic.

Pri sekundarni amiloidozi je glavni poudarek terapije odpravljanje osnovne bolezni, ki jo je povzročila. Po uspešnem zdravljenju simptomi nefrotipatske patologije pogosto izginejo. Toda za to bolniki potrebujejo posebno dolgotrajno prehrano in jemljejo več zdravil.

Zdravljenje z zdravili

Ko je diagnoza potrjena, so bolnikom predpisani:

• 4-aminokinolinski derivati ​​(klorokin, Delagil), ki upočasnjujejo napredovanje bolezni;
• desenzibilizirajoča sredstva (prometazin, difenhidramin, kloropiramin, Suprastin) za preprečevanje ali ublažitev alergijskih reakcij;
• Kolhicin je citostatično sredstvo rastlinskega izvora, ki zmanjšuje izgubo beljakovin v telesu in tveganje napada;
• Unithiol - zdravilo, ki veže proteine, vključene v sintezo amiloida. To vam omogoča, da bistveno upočasni razvoj bolezni in stabilizira bolnikovo stanje.

Za odpravo neprijetnih manifestacij patologije se dodeli:

• diuretiki (Veroshpiron, Indap, Furosemid);
• antihipertenzivna zdravila (Amlodipin, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
• kortikosteroidi (deksametazon, prednizolon);
• citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid).

Včasih se bolnikom priporočajo tudi transfuzije krvne plazme in albumina.

Fotogalerija: zdravila, ki se uporabljajo pri amiloidozi ledvic

Kirurško zdravljenje

Indikacija za operacijo je le prisotnost nepopravljivih sprememb v ledvicah. Njegovo bistvo je v presaditvi organa darovalca.

Kirurgija ni zagotovilo za popolno okrevanje, saj se lahko bolezen vrne. Zato je treba tudi po presaditvi letno pregledati. Če obstajajo znaki odlaganja amiloida, je treba takoj začeti z ustreznim zdravljenjem. To bo omogočilo odložiti obdobje nastanka hudih kršitev ne za 15 let, ampak za 30 in več.

Diet

Glavna značilnost prehrane pri amiloidozi je, da bolniki za 1,5 ali 2 leti priporočajo dnevno uživanje surovih jeter, 80-120 g na dan. Prepričajte se, da omejite uporabo izdelkov z visoko vsebnostjo beljakovin in soli:

• stročnice;
• teletina in goveje meso;
• soja;
• ohranjanje;
• mlečni izdelki (sir, kisla smetana, skuta, mleko) itd.

Uživanje kruha in peciva je omejeno le z debelostjo.

Hkrati je treba v prehrano uvesti velike količine ogljikovih hidratov in živil, bogatih z vitamini in minerali, zlasti kalijem:

• vse žitarice, prednostno ječmen in ječmen;
• sadje in zelenjava, zlasti banane, suhe marelice, rozine, marelice;
• Piščančje meso;
• jagnječje meso

Narodne metode

Ko amiloidoza folk pravna sredstva se lahko uporabljajo tiste, ki pomagajo povečati imuniteto in odpravo vnetja, in samo z dovoljenjem zdravnika. To je:

1. Infuzija cvetov kamilice, smilje in zelišča šentjanževke. Rastlinske surovine se vzamejo v 100 g, dajo v termos in vlijeta pol litra vrele vode. Po 4 urah filtriramo in vzamemo v 200 ml preko noči.
2. Brinove jagode. Uporabljajo se v naravni obliki, začenši s 5 kosi na dan. Dnevno se število jagod poveča za 1, s čimer se je skupno povečalo na 15.
3. Čaj iz posušenih listov jagode, hiperkipa in mete. Sestavine je 10, 2 in 2 g. Polijejo se po skodelici vrele vode in pustimo 10 minut.

Napoved in posledice

Prognoza je odvisna od stopnje napredovanja bolezni in narave njenega poteka. Če med amiloidozo ledvic pride do tromboze, pristopa sekundarnih okužb, odpovedi srca ali ledvic, krvavitve, to bistveno poslabša bolnikove možnosti za okrevanje. Tudi starejši ne delajo v korist bolnika. Samo zgodnje odkrivanje patologije in hitra odstranitev osnovne bolezni, ki je povzročila njen razvoj, lahko omogočita popolno okrevanje.

Pri ledvicnem ali srcnem popušcanju je amiloidoza mlajša od 1 leta.

S pravočasnim začetkom zdravljenja je možno, če ne popolnoma ustaviti, nato pa znatno upočasniti napredovanje patologije do 30-40 let. V tem obdobju bolnik občasno občuti nelagodje zaradi nenadnih znakov okvarjene ledvične funkcije.

Kot glomerulonefritis je amiloidoza eden glavnih vzrokov nefrotičnega sindroma in kronične odpovedi ledvic. Poleg tega ta bolezen pogosto povzroča:

• ascites;
• motnje srčno-žilnega sistema;
• patologija prebavnega trakta.

Preprečevanje

Glavno preprečevanje bolezni je:

• racionalna, uravnotežena prehrana;
• zavračanje slabih navad in prenajedanje;
• telesna dejavnost;
• pravočasno obiščite zdravnika, če opazite kakršne koli spremembe v vašem stanju.

Video: kaj je amiloidoza in kako se z njo spopasti

Še vedno je nemogoče zdraviti ledvično amiloidozo, če pa greš k zdravniku, ko se pojavijo prvi znaki kršitve bolezni, lahko ustaviš napredovanje bolezni. To bo pripomoglo k bistvenemu podaljšanju življenjske dobe in ohranjanju kakovosti na dosledno visoki ravni.

Ledvična amiloidoza

Ledvična amiloidoza je manifestacija sistemske amiloidoze, za katero je značilna okvarjena presnova beljakovin in ogljikovih hidratov z zunajceličnim odlaganjem v tkivu ledvic amiloida, kompleksne protein-polisaharidne spojine, ki vodi do disfunkcije organov. Patologija se pojavi z razvojem nefrotskega sindroma (proteinurija, edem, hipo-in disproteinemija, hiperholesterolemija) in izid pri kronični odpovedi ledvic. Diagnoza vključuje teste urina, krvi in ​​koprogramov; ultrazvok ledvic in biopsija. Predpisana prehrana, zdravljenje z zdravili in korekcija primarnih motenj; v hudih primerih je morda potrebna hemodializa in presaditev ledvic.

Ledvična amiloidoza

V praktični urologiji je ledvična amiloidoza (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) 1–2,8% vseh bolezni ledvic. Amiloidoza ledvic je najpogostejša manifestacija sistemske amiloidoze, pri kateri se v medceličnem prostoru različnih organov kopiči posebna glikoproteinska snov, amiloid, ki krši njihove funkcije. Poleg glomerulonefritisa je glavni vzrok nefrotičnega sindroma.

Razlogi

Etiologija idiopatske renalne amiloidoze v večini primerov ostaja neznana; včasih se bolezen razvije z multiplim mielomom. Poleg ledvic lahko primarna amiloidoza vpliva na jezik, kožo, ščitnico, jetra, pljuča, črevo, vranico, srce.

Sekundarne amiloidne motnje so običajno povezane s kroničnimi okužbami (sifilis, tuberkuloza). kolitis, Crohnova bolezen), tumorji (limfogranulomatoza, meningioma, neoplazme ledvic) itd. Sekundarna amiloidoza prizadene ledvice, krvne žile, bezgavke, jetra in druge. nas

Vzrok za dializno varianto bolezni je dolgotrajna hemodializa bolnika. Dedna družinska amiloidoza se pojavi z občasnimi boleznimi, pogosto v državah sredozemskega bazena (zlasti v portugalski različici). Senilna amiloidoza velja za znak staranja, ki se po 80 letih pojavlja pri 80% ljudi. Lokalne oblike patologije so lahko posledica endokrinih tumorjev, Alzheimerjeve bolezni, sladkorne bolezni tipa 2 in drugih vzrokov.

Patogeneza

Med teorijami o patogenezi ledvične amiloidoze so upoštevane imunološke hipoteze, hipoteze mutacije in hipoteze lokalne sinteze celic. Za bolezen je značilno zunajcelično odlaganje v ledvičnem tkivu, predvsem v glomerulih, amiloida, posebnega glikoproteina z visoko vsebnostjo netopnih fibrilarnih beljakovin.

Razvrstitev

V skladu z etiopatogenetskimi mehanizmi se razlikujejo pet oblik ledvične amiloidoze: idiopatska, družinska, pridobljena, senilna, lokalna tumorska. Pri primarni (idiopatski) amiloidozi vzroki in mehanizmi ostajajo neznani. Družinske (dedne) oblike so posledica genetske napake pri tvorbi fibrilarnih beljakovin v telesu. Sekundarna (pridobljena) amiloidoza se razvije z imunološkimi motnjami (kronične okužbe, revmatične bolezni, maligni tumorji itd.). Osnova senilne vrste patologije je involutivna sprememba v presnovi beljakovin. Narava lokalne tumorske amiloidoze ledvic je nejasna.

Glede na vrsto fibrilarnih beljakovin, ki jih vsebuje amiloid, se različne oblike bolezni (»A«) običajno navedejo z naslednjimi okrajšavami: tip AA (sekundarni, amiloid vsebuje serum a-globulin); AL-tip (idiopatsko, v amiloidnih lahkih verigah Ig); ATTR-tip (družina, senilna; v amiloid-proteinski transtiretin); A22-tip (dializa; β2-mikroglobulin v amiloidu) in drugi: idiopatska, družinska, senilna in lokalna tumorsko podobna oblika se razlikujejo v neodvisne nozološke enote. Sekundarna ledvična amiloidoza se obravnava kot zaplet osnovne bolezni.

Simptomi amiloidoze ledvic

Pri tej patologiji se združijo ledvične in ekstrarenalne manifestacije, ki povzročajo polimorfizem vzorca bolezni. Med potekom bolezni se razlikujejo štiri stopnje (latentna, proteinurična, nefrotska, azotemična) z značilnimi kliničnimi simptomi. V latentni fazi, kljub prisotnosti amiloida, klinične manifestacije niso prisotne. V tem obdobju prevladujejo simptomi primarne bolezni (okužbe, gnojni procesi, revmatične bolezni itd.). Latentna faza lahko traja do 3-5 let ali več.

V proteinurni (albuminurni) fazi se povečuje izguba beljakovin v urinu, mikrohematurija, levkocitoza in povečanje ESR. Zaradi multiple skleroze in atrofije nefrona, limfostaze in hiperemije se ledvice povečajo, postanejo gosto in postanejo sivo-rožnate barve. Za nefrotično (edematozno) stopnjo so značilne skleroza in amiloidoza medulne ledvice in posledično razvoj nefrotičnega sindroma s značilnimi tetradnimi simptomi - masivna proteinurija, hiperholesterolemija, hipoproteinemija, edemi, odporni na diuretike. Lahko se pojavi arterijska hipertenzija, vendar je krvni tlak pogostejši ali manjši. Pogosto so opazili hepato in splenomegalijo.

V azotemični (terminalni, uremični) fazi ledvic je brazgotina nagubana, gosta, zmanjšana v velikosti (amiloidna ledvica). Azotemična faza ustreza razvoju kronične odpovedi ledvic. Za razliko od glomerulonefritisa je obstojna oteklina še vedno prisotna. Amiloidoza ledvic je lahko zapletena zaradi tromboze ledvičnih ven z anurijo in bolečino. Rezultat te faze je pogosto smrt bolnika zaradi azotemične uremije. Sistemske manifestacije so lahko omotičnost, šibkost, zasoplost, aritmija, anemija itd. Če se razvije črevesna amiloidoza, se razvije obstojna driska.

Diagnostika

V zgodnjem predkliničnem obdobju je zelo težko diagnosticirati amiloidozo ledvic. V tej fazi imajo prednost laboratorijske metode - urin in krvni testi. Na splošno, analiza urina zgodaj opazili proteinurijo, ki je nagnjena k stalno povečanje, levkociturija (v odsotnosti znakov pielonefritis), microhematuria, cylindruria.

Za biokemične parametre krvi so značilni hipoalbuminemija, hiperglobulinemija, hiperholesterolemija, povečana aktivnost alkalne fosfataze, hiperbilirubinemija, elektrolitsko neravnovesje (hiponatremija in hipokalcemija), povečana vsebnost fibrinogena in b-lipoproteinov. Na splošno je krvni test - levkocitoza, anemija, povečana ESR. V študiji koprogramov so pogosto odkrili izrazito stopnjo steatorrhee ("maščobna blata"), kreatorijo (pomembno vsebnost mišičnih vlaken v blatu), amilorejo (prisotnost velikih količin škroba v blatu).

Zaradi hudih presnovnih nepravilnosti na EKG-ju se lahko zabeleži aritmija in prevodnostne motnje; z EchoCG - kardiomiopatijo in diastolično disfunkcijo. Ultrazvok trebuha razkriva povečano vranico in jetra. Pri radiografiji prebavil določajo hipotenzijo požiralnika, slabitev želodčne motilnosti, pospeševanje ali upočasnitev prehoda barija skozi črevesje. Pri ultrazvokih ledvic se poveča njihovo povečanje (velike maščobne popke).

Zanesljiva metoda za diagnozo amiloidoze je biopsija ledvic. Morfološka študija biopsije po obarvanju z rdečo kongo pri poznejši elektronski mikroskopiji v polarizirani svetlobi razkriva zeleno žarko, značilno za amiloidozo ledvic. Amiloid je mogoče zaznati vzdolž žil, tubulov, glomerulov. V nekaterih primerih je biopsija sluznice danke, kože, dlesni, jeter.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Pri zdravljenju sekundarnega procesa ima pomembno vlogo uspeh zdravljenja osnovne bolezni. V primeru popolne trajne ozdravitve primarne patologije se simptomi amiloidoze ledvic pogosto poslabšajo. Bolniki potrebujejo spremembo prehrane: potrebujete dolgo, 1,5-2 leta, uporabo surovih jeter (80-120 mg / dan), omejitev beljakovin in soli (zlasti pri ledvični in srčni odpovedi); povečan vnos ogljikovih hidratov; hrana, bogata z vitamini (zlasti vitamin C) in kalijeve soli.

Patogeni so derivati ​​4-aminokinolin (klorokvinom), desinzibilizacijsko sredstva (Chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol sod. Simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze obsega dajanje diuretiki, antihipertenzivi, plazma transfuzijo, albumina in podobno. D. možnost uporabe kortikosteroidnih citostatikov. V terminalni fazi je lahko potrebna kronična ledvična dializa ali presaditev ledvic.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza je v veliki meri odvisna od poteka osnovne bolezni in stopnje napredovanja ledvične amiloidoze. Prognoza se poslabša zaradi razvoja tromboze, krvavitve, dodatka medsebojnih okužb, starosti. Z razvojem odpovedi srca ali ledvic je preživetje manj kot 1 leto. Pogoji za okrevanje so pravočasen dostop do nefrologa in zgodnja diagnoza ledvične amiloidoze, aktivno zdravljenje in popolna odstranitev osnovne bolezni. Preprečevanje zahteva pravočasno zdravljenje katere koli kronične patologije, ki lahko povzroči nastanek amiloidne nefroze.

Ledvična amiloidoza: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Kaj je amiloidoza ledvic?

Amiloidoza je redka bolezen, ki se razvije, ko se amiloidni protein odlaga v tkivih in organih. Amiloidni proteini so nenormalni proteini, ki jih telo ne more obdelovati in uporabljati.

Patogeneza bolezni je vezana na amiloidne beljakovine z nastankom podobnih usedlin, ki poškodujejo različna tkiva in organe. Najpogosteje bolezen prizadene ledvice, srce, živčni sistem, jetra in prebavni trakt.

Vzroki ledvične amiloidoze

Nastanek amiloidnih akumulacij v ledvicah lahko povzročijo depoziti različnih beljakovin, vendar vsi ne povzročajo zdravstvenih težav. Vrste beljakovin določajo vrste amiloidoze, ki jim pripadajo:

• Primarna amiloidoza ledvic - se razvije brez znanega razloga, pogosteje pri ljudeh s krvnim rakom (multipli mielom). To je najpogostejša vrsta amiloidoze, pri kateri so ledvice najpogosteje prizadete. Pri tem tipu je okvarjeno delovanje ledvic, kar povzroča ledvično insuficienco, kar vodi do visokega krvnega tlaka, bolezni kosti in anemije.
• Sekundarna amiloidoza ledvic - se razvije kot posledica drugih kroničnih vnetnih bolezni - sistemski eritematozni lupus, nekatere vrste raka, revmatoidni artritis, Crohnova bolezen in ulcerozni kolitis, tuberkuloza. Najpogosteje prizadene ledvice, vranico, jetra, nadledvične žleze in bezgavke.
• Amiloidoza, povezana z dializo, je pogostejša pri starejših ljudeh in bolnikih na dializi več kot 5 let. Ta oblika amiloidoze, čeprav se najpogosteje razvije zaradi bolezni ledvic, prizadene kosti, sklepe in kite.

Simptomi in znaki amiloidoze ledvic

Najpogostejši znak ledvične amiloidoze - nefrotičnega sindroma - je kombinacija simptomov, ki kažejo na poškodbo ledvic in kršitev njihovega pravilnega delovanja. Simptomi nefrotskega sindroma vključujejo:

1. Albuminurija - povečana količina albumina v urinu.
2. Hiperlipidemija je stanje, v katerem se raven maščobe in holesterola v krvi bolnika poveča.
3. Edem - opažamo, praviloma, na nogah in nogah osebe, manj pogosto - na rokah ali obrazu.
4. Hipoalbuminemija - nezadostna količina albumina v človeški krvi (izloča se iz telesa skozi ledvice).

Drugi simptomi ledvične amiloidoze lahko vključujejo:

• utrujenost, šibkost;
• kratka sapa;
• znižanje krvnega tlaka;
• odrevenelost ali pekoč občutek v rokah ali nogah;
• zmanjšanje telesne teže.

Diagnoza ledvične amiloidoze

Zdravniki diagnosticirajo patologijo z:

• pojasnitev zdravstvene in družinske zgodovine;
• fizični pregled;
• urinski testi;
• krvne preiskave;
• ledvično biopsijo.

Medicinska in družinska zgodovina

Anamneza pomaga zdravniku pri postavitvi diagnoze, lahko se uporablja za ugotavljanje prisotnosti amiloidoze pri sorodnikih, prisotnosti kroničnih bolezni pri bolniku, ki lahko vodijo v razvoj bolezni.

Fizični pregled

Med pregledom bo zdravnik običajno:

• pregleda bolnika za edem;
• izvaja auskultacijo pljuč;
• palpacija organov.

Test urina

V urinu je določena prisotnost albumina in amiloidnih beljakovin, katerih visoka vsebnost lahko kaže na amiloidozo ledvic.

Krvni testi

Z uporabo krvnih preiskav določimo delovanje ledvic, prisotnost amiloidnih proteinov in hiperlipidemijo.

Biopsija ledvic

Le v biopsiji se v ledvicah nabere kopičenje amiloida. Ta postopek je sestavljen iz zbiranja koščka ledvičnega tkiva, izvaja se pod nadzorom ultrazvoka ali računalniške tomografije. Nato tkivo podrobno preučujemo pod mikroskopom, da določimo amiloidne beljakovine in vzroke za poškodbe ledvic. Rezultati biopsije pomagajo zdravniku določiti najboljši potek zdravljenja.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Na žalost je nemogoče izterjati bolezen, kot je amiloidoza ledvic. Pri primarni obliki bolezni je predpisana terapija, ki zavira razvoj amiloidnih beljakovin in pomaga nadzorovati simptome bolezni. Pri sekundarni renalni amiloidozi zdravljenje vključuje tudi zdravljenje osnovne bolezni.

Zdravljenje primarne amiloidoze ledvic

Primarna amiloidoza ledvic se zdravi z:

1. Posebna zdravila (melfalan, deksametazon), ki ustavijo rast celic, ki sintetizirajo amiloidne beljakovine. Zdravljenje z zdravili je do neke mere učinkovito pri približno dveh tretjinah bolnikov. Ta zdravila včasih povzročajo neželene učinke, kot so slabost, bruhanje in utrujenost.
2. Presaditev matičnih celic - pri tem postopku se poškodovane celice bolnika nadomestijo z zdravimi. Ta terapija se izvaja za osebe, mlajše od 70 let, z manjšim srčnim popuščanjem. Pred presaditvijo matičnih celic se bolniku da kemoterapija za pripravo na postopek.
3. Zdravljenje drugih bolezni - ker je nemogoče ozdraviti primarno amiloidozo, je včasih treba odpraviti zaplete, ki vključujejo anemijo, depresijo, utrujenost.

V poznejših fazah amiloidoze se pri bolnikih opravi presaditev ledvic. Čeprav se lahko bolezen v organu darovalcu ponovno razvije, se nekateri prejemniki počutijo dovolj dobro in živijo do 10 let.

Funkcije napajanja

Čeprav raziskovalci niso našli nobene vloge za prehrano pri razvoju ali preprečevanju amiloidoze ledvic, se priporočajo ljudje z nefrotskimi sindromi:

1. Omejite vnos natrija, ki pomaga zmanjšati oteklino in znižati krvni tlak.
2. Zmanjšajte vnos vode.
3. Prehrana z nizko vsebnostjo nasičenih maščob in holesterola.

Zdravniki prav tako priporočajo, da bolniki z boleznijo ledvic zmanjšajo količino beljakovin v svoji prehrani. Beljakovine se razgradijo v snovi, ki jih morajo ledvice odstraniti iz krvi, zato lahko njihova povečana poraba povzroči pospešitev ledvične okvare.

Stopnje, vzroki in simptomi amiloidoze ledvic

Amiloidoza je sistemska bolezen, pri kateri pride do sprememb v presnovi beljakovin. Ena od njenih vrst je amiloidoza ledvic. Ta patologija predstavlja do 3% vseh uroloških bolezni. Kopičenje specifičnih beljakovin v tkivih vpliva ne le na ledvice, temveč tudi na druge sisteme telesa.

Diagnosticiranje bolezni je zapleteno zaradi dolgega latentnega obdobja, ki se odraža v procesu zdravljenja. V zanemarjenih situacijah bolnik potrebuje hemodializo in ko ta ukrep ne pomaga, opravijo presaditev ledvic. To ne odpravlja patologije, ampak bistveno izboljšuje kakovost človeškega življenja in podaljšuje življenje.

Ledvična amiloidoza

Amiloidoza je redka bolezen in to otežuje diagnozo. Vlaganje amiloida v ledvicah se kopiči že več let, zato se bolezen pogosto pojavi v zanemarjenem stanju. Patološke beljakovine, ki se tvorijo v krvni plazmi, povzročajo avtoimunsko reakcijo v telesu.

Telo zdravega organa se nadomesti s kompleksom protein-polisaharid. Učinkovitost zdravljenja je neposredno sorazmerna s pravočasnostjo zdravljenja zdravniku. Prej ko bo bolnik razumel, kaj je amiloidoza ledvic, zdravljenje je uspešnejše.

Vrste bolezni

Ledvična amiloidoza je bila priznana kot samostojna bolezen v drugi polovici 19. stoletja. Do takrat so ga obravnavali kot vrsto različnih patologij genitourinarnega sistema.

Zdravniki razlikujejo več oblik bolezni:

1. Primarna ali idiopatska (AL-oblika). Pojavi se nepričakovano, brez predhodnih znakov. V nekaterih primerih je dedna. Primarna amiloidoza ledvic se redko diagnosticira in se ne šteje za posledico drugih bolezni.
2. Sekundarna (oblika AA). Pridobljen za življenje po pojavu avtoimunskih patologij in drugih funkcionalnih sprememb v telesu. Sekundarna amiloidoza ledvic je pogosto zaznana kot zaplet osnovne bolezni.
3. Lokalno (AE-oblika). Razvito pri nekaterih tumorjih, na primer pri raku ščitnice. Hkrati so v tkivih zaznana vozlišča.
4. Prirojena amiloidna distrofija (AF-oblika). Pojavi se zaradi genetskih motenj, ki jih otroci dedujejo od staršev. Preneseno v recesivnem ali prevladujočem tipu. Za posamezno lokacijo je značilnih več oblik. Sorte se razlikujejo v resnosti bolezni, času manifestacije njegovih znakov in sestavi polisaharida
5. Senilen. Bolezni so dovzetne za ljudi, starejše od 80 let, zaradi kršitev presnove beljakovin v telesu.

Zdravniki razlikujejo 20 proteinskih kompleksov, ki nastanejo kot posledica avtoimunske bolezni. Po klasifikatorju je prva črka ime bolezni, druga pa vrsta fibrilarne ali specifične beljakovine.

Pogosto je edina ledvična amiloidoza glavna bolezen, ki je bila do takrat asimptomatska. Pogosto se zaradi težav pri diagnozi zdravljenje začne prepozno, kar vodi do smrti pacienta.

Razlogi

Vzroki za nastanek amiloidoze ledvic kot glavne bolezni se preiskujejo, znanstveniki pa še niso objavili končnih rezultatov. Sekundarna ledvična amiloidoza velja za eno izmed vrst zapletov kroničnih bolezni.

Zdravniki so ugotovili več vzrokov te patologije ledvic:

1. Nalezljive bolezni v kronični obliki. Med njimi so leptospiroza, sifilis, tuberkuloza, malarija.
2. Onkološke bolezni. Pogosto se amiloidoza odkrije pri malignih tumorjih ledvic, pljuč, črevesja. Izzove razvoj bolezni multipli mielom, limfogranulomatozo.
3. Bolezni avtoimunske narave. Najpogostejše bolezni, ki vodijo v okvarjeno presnovo beljakovin v ledvicah, so eritematozni lupus, revmatoidni artritis, ankilozirajoči spondilitis.
4. Abscesi Gnojni procesi, ki se pojavljajo z uničenjem tkiv, so vzroki za kršitve sinteze beljakovin. Ti vključujejo plevritis, osteomielitis, bronhiektazije.
5. Hemodializa. Ko se ta postopek izvaja redno, se kopiči beta 2-mikroglobulinski protein. V zdravem telesu tega ne opazimo, ker se beljakovine redno izločajo z urinom.

Nenormalnosti v delovanju ledvic najdemo v Reimannovem sindromu. To se zgodi le, če imata oba starša kromosomsko mutacijo.

Rojstvo otrok z Muckle-Walesovim sindromom je možno v primeru patologije pri enem od staršev, saj je bolezen dedna po dominantnem tipu.

Stopnje in simptomi bolezni

Amiloidoza ledvic ima simptome splošne in posebne narave. Hkrati se potek bolezni odvija v štirih fazah, od katerih se vsaka razlikuje po svojih značilnostih. Zdravniki razlikujejo naslednje faze amiloidoze ledvic:

1. Latentno. Patologija se že razvija, vendar ni kliničnih simptomov. Nevarnost je, da ta faza lahko traja več kot pet let. Istočasno so opaženi simptomi, ki so značilni za osnovno bolezen - absces, revmatoidni artritis, lupus, okužbe in tako naprej.
2. Proteinuric. Ta faza se imenuje tudi albuminurna. V urinu zaznavamo visoko vsebnost beljakovin in napreduje proteinurija. Tudi za to obdobje je značilna manifestacija microhematuria - prisotnost rdečih krvničk v urinu. ESR se povečuje. Pričnejo se sklerotične spremembe nefronov in začne njihova atrofija. Kot posledica stagnacije limfe in hiperemije ledvic povečanje velikosti, stisnjeno, njihova barva spremeni v sivo-roza. To velja za začetek prvih znakov patologije. Ta postopek traja približno 10-15 let.
3. Nefrotično ali edematozno. Opažena skleroza možganske renalne plasti, odlaganje polisaharidov. To vodi do nefrotskih sprememb, ki jih spremlja otekanje tkiva, izločanje beljakovin v urinu, hiperholerinemija, hipoproteinemija. Edema ni mogoče odstraniti niti z močnimi diuretiki, ki lahko povzročijo ascites. V nekaterih primerih je možen hipertenzija, tlak pa lahko ostane normalen, včasih celo zmanjša. Ta faza traja približno 5 let.
4. Terminal ali uremic. V tem obdobju postanejo ledvice ožigosane in nagubane, visoke gostote, vendar majhne. Zdravniki imenujejo kombinacijo teh znakov amiloidne ledvice. Bolnik čuti vse znake kronične odpovedi ledvic. Edemi se hitro razvijajo. Amiloidozo ledvic pogosto spremlja tromboza žil, kar vodi do anurije in hude bolečine. Ledvična poškodba pri amiloidozi v tej fazi je nezdružljiva z življenjem in ogroža bolnikovo smrt zaradi azotemične uremije.

Najpogostejše manifestacije

Glede na razvoj ledvične amiloidoze pacienti opažajo:

• ponavljajoča omotica;
• šibkost z majhnim fizičnim naporom;
• kratka sapa;
• motnje srčnega ritma;
• spreminjanje velikosti jezika v tekočih primerih;
• kršitev dotika;
• poslabšanje mobilnosti sklepov;
• driska ali zaprtje v primeru črevesnih lezij.

Zvok bolezni ledvic je, da vsaka kršitev vpliva na delo celotnega organizma. Za preprečevanje nepovratnih procesov je potrebna pravočasna diagnoza in zdravljenje.

Diagnostika

Pri amiloidozi ledvic je diagnoza zapletena zaradi dolgega latentnega obdobja. Najučinkoviteje se v tej fazi odkrije patologija v laboratoriju. Za pregled se uporabljajo različne metode za diagnozo amiloidoze:

1. OVK in OAM. V prisotnosti sekundarne amiloidoze ledvic se v rezultatih študije zazna proteinurija. Če pogledamo analize v dinamiki, potem opazimo rast tega kazalnika. V urinu je povečana vsebnost levkocitov v odsotnosti pielonefritisa, pa tudi mikrohematurija in cilindrurije. ESR se je s časom povečal.
2. Analiza biokemične sestave krvi. Patologijo presoja povečanje holesterola, globulinov, bilirubina. Aktivnost alkalne fosfataze se poveča. Nivo beljakovin v krvi je različen in lahko pade na 67 g / l.
3. Celovita analiza iztrebkov. Diagnosticirati bolezen s prisotnostjo steatorrhee, kot tudi z veliko vsebnostjo v blatu mišičnih vlaken. Včasih, ko patologija odkrije v blatu veliko količino škroba.
4. Elektrokardiogram. Zaradi motenj presnovnih procesov v telesu so v študiji opazili spremembe srčnega utripa in prevodnosti.
5. Ultrazvočni pregled. V študiji trebušne votline so jasno vidne spremembe velikosti jeter in vranice v smeri povečevanja. Ultrazvok ledvic kaže, da so bistveno večji od normalnega.
6. Rentgenski prebavni trakt. Ugotovite hipotenzijo požiralnika, poslabšanje motilitete želodca. Z rentgenskimi žarki s kontrastnim sredstvom opazimo spremembo hitrosti črevesja, pospešek ali upočasnitev tega procesa.
7. Pregled vzorcev ledvičnega tkiva, odvzetih med biopsijo. Šteje se za eno od zanesljivih metod za določanje patologije. Odlaganje polisaharidov se lahko pojavi v žilah, glomerulih ali tubulih.
8. Računalniška tomografija. Ta metoda omogoča ne le diagnosticiranje bolezni, temveč tudi opazovanje rezultatov zdravljenja.

Samo celovit pregled kaže prisotnost bolezni in obseg poškodbe ledvic. Iz njenih rezultatov je odvisno zdravljenje bolezni.

Zdravljenje

Pri zdravljenju amiloidoze ledvic ima zdravnik dve pomembni nalogi:

• zmanjšanje intenzivnosti nastajanja in odlaganja amiloida;
• preprečevanje nadaljnjih sistemskih motenj v telesu bolnika.

Zdravljenje, ki ga specialist izbere za bolnika, je odvisno od vzroka bolezni:

1. Pri sekundarni amiloidozi ledvic je potrebno zdravljenje osnovne patologije. Če je glavni vzrok za ledvično bolezen v telesu pljučni absces, mora bolnik odstraniti prizadeti organ ali njegov del. V nekrotičnem procesu v kostnem tkivu bo zdravnik vztrajal pri amputaciji okončine ali resekciji kosti, da bi rešil bolnikovo življenje z osteomielitisom.
2. Sprejemanje antibakterijskih zdravil je potrebno za tuberkulozo, sifilis in druge nalezljive bolezni.
3. Prisotnost avtoimunske bolezni zahteva imenovanje protivnetnih zdravil, citostatikov in kortikosteroidov.
4. Za zdravljenje genetske in pridobljene amiloidoze tipa AA se uporablja alkaloid, ki ga dobimo iz jesenskih jesenskih čebulic. Šteje se, da je zelo strupena snov, če pa se uporablja pravilno, lahko prepreči napad Reimannovega sindroma, zmanjša izločanje beljakovin v urinu in tudi upočasni potek bolezni. Če se bolnik dobro odzove na zdravilo, ga zdravnik predpisuje dolgo časa in včasih celo življenje. Če se pri prejemanju te droge pacient začne izgubljati lase in je prebava motena, se zdravilo spremeni v analogno. Sprejemanje alkaloidov ni učinkovito za AL-amiloidozo, vendar se ta oblika zdravi z bolniškimi matičnimi celicami.
5. Zdravniki pogosto predpisujejo zdravila, ki temeljijo na vezavi patoloških beljakovin. Hkrati se terapija dopolnjuje s sredstvi, ki upočasnjujejo nastajanje amiloida. Tako zdravljenje hitro normalizira zdravje bolnika in ustavi razvoj težav z ledvicami. Ta metoda pomaga bolniku v zgodnji fazi bolezni.
6. Kompleks terapevtskih ukrepov vključuje uporabo toplotno obdelanih govejih jeter. Mehanizem delovanja znanstvenikov še ni opisan, vendar se domneva, da temelji na visoki vsebnosti antioksidantov v stranskem proizvodu. Priporočena količina za zdravljenje je vsaj 100 g na dan.
7. Hemodializa postane rešitev za ljudi s hudo kronično ledvično boleznijo.
8. Presaditev ledvice je edini način za podaljšanje življenja bolnikov z amiloidozo v poznejših fazah. Popolno okrevanje ne bo mogoče, saj se bo tudi v pogojih uspešne operacije patologija vrnila v 3-5 letih. Presaditev odloži ponovitev kronične odpovedi ledvic za dvajset let.

Odmerek zdravil izbere zdravnik posebej na podlagi predhodnega pregleda bolnika. Zaradi tega je strogo prepovedano samostojno spreminjati potek zdravljenja. Kadar se odkrije neželeni učinek, zdravnik prekine prekinitev zdravljenja ali njegovo nadomestitev.

Prehrana za amiloidozo

Vse ledvične bolezni zahtevajo upoštevanje diete z zmanjšano vsebnostjo soli in beljakovin.

Prehrana je sestavljena tako, da nima rdečega mesa in izdelkov, ki vsebujejo kazein. Pod prepovedjo pade:

• siri;
• skuta in njeni derivati;
• mleko;
• goveje meso;
• teletina

V jedilnik ni priporočljivo vključiti pikantnih jedi, prekajenega mesa, izdelkov z visoko vsebnostjo barvil, konzervansov. Ko zdravniki s prekomerno telesno težo strogo prepovedujejo pekarske izdelke, ki povečujejo raven holesterola v obtočnem sistemu.

Kljub omejitvam je treba pacientov meni spreminjati in hraniti. Del mesa se izračuna na podlagi količine beljakovin v njem: na 1 kg telesne teže je dovoljeno zaužiti največ 1 g beljakovin. Žitni izdelki so dovoljeni v velikih količinah.

Zelenjavo, sadje in jedi iz njih je treba jesti surovo, na pari ali dušeno. Štejejo se za vir vitaminov in mineralov za ljudi z ledvično amiloidozo. Za izboljšanje okusa hrane je dovoljeno uporabljati začimbe: česen, baziliko, papriko.

Skladnost s preprostimi pravili prehrane pomaga pacientom izboljšati delovanje ledvic, obnoviti zdravje.

Napoved

Zdravniki napovedujejo stanje bolnikov s sekundarno amiloidozo ledvic po preučevanju stopnje razvitosti osnovne patologije.

Prognoza je v veliki meri odvisna od hitrosti napredovanja amiloidoze, starosti bolnika in prisotnosti komorbiditet. V primeru kronične ledvične bolezni ali srčnih nenormalnosti bolnik z amiloidozo umre najpozneje eno leto kasneje.

Okrevanje je olajšano tako, da se ob prvem znaku nevzdržnosti obrnete na specialista, strogo upoštevate vsa priporočila in predpise, odpravite glavni vzrok patologije.